Hidrocefalia: causas, síntomas y tratamiento

La hidrocefalia de presión normal(HPN) es un trastorno neurológico causado por un exceso de líquido que presiona el cerebro. El médico explica las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento.

La hidrocefalia de presión normal (HPN) es una afección que se produce cuando se tiene una cantidad excesiva de cierto tipo de líquido en partes del cerebro.

El cerebro y la médula espinal están rodeados de un líquido transparente llamado líquido cefalorraquídeo (LCR). Se produce y almacena en unas cavidades del cerebro llamadas ventrículos. Circula por el cerebro, pasando de un ventrículo a otro. Amortigua y protege el cerebro y la médula espinal, les suministra nutrientes y elimina algunos de sus productos de desecho. El líquido sobrante suele drenar fuera del cerebro y es absorbido por las venas de la parte superior del cerebro.

La hidrocefalia se produce cuando el sistema natural de drenaje y absorción del LCR sobrante no funciona correctamente. Los ventrículos se agrandan para dar cabida al líquido sobrante y presionan distintas partes del cerebro, lo que provoca diversos síntomas. La hidrocefalia tiene muchas causas diferentes. Algunas personas nacen con ella, mientras que otras la desarrollan durante su vida.

La hidrocefalia de presión normal (HPN) es un tipo de hidrocefalia que suele darse en adultos mayores. La edad media de una persona con HPN es superior a los 60 años. La HPN se diferencia de otros tipos de hidrocefalia en que se desarrolla lentamente con el tiempo. El drenaje del LCR se bloquea gradualmente y el líquido sobrante se acumula lentamente. Esto hace que los ventrículos se amplíen lentamente y la presión del líquido en el cerebro puede no ser tan alta como en otros tipos de hidrocefalia. Sin embargo, los ventrículos agrandados siguen presionando el cerebro y pueden causar síntomas (el término "presión normal" es algo engañoso).

Las partes del cerebro más afectadas en la HPN son las que controlan las piernas, la vejiga y los procesos mentales "cognitivos", como la memoria, el razonamiento, la resolución de problemas y el habla. Este deterioro de los procesos mentales, si es lo suficientemente grave como para interferir en las actividades cotidianas, se conoce como demencia. Otros síntomas son la marcha anormal (dificultad para caminar), la incapacidad para retener la orina (incontinencia urinaria) y, en ocasiones, la incapacidad para controlar los intestinos.

Los síntomas de demencia de la NPH pueden ser similares a los de la enfermedad de Alzheimer. Los problemas para caminar son similares a los de la enfermedad de Parkinson. Los expertos afirman que muchos casos de NPH se diagnostican erróneamente como una de estas enfermedades. A diferencia del Alzheimer y el Parkinson, la NPH puede revertirse en muchas personas con un tratamiento adecuado. Pero primero hay que diagnosticarla correctamente.

Causas de la hidrocefalia a presión normal

En la mayoría de los casos, no se conoce la causa de la HPN, pero hay varias cosas que pueden provocarla, entre ellas:

  • Una lesión en la cabeza

  • Sangrado alrededor del cerebro (debido a un golpe en la cabeza)

  • Un golpe

  • Meningitis (infección de una capa protectora de tejido alrededor del cerebro)

  • Tumor cerebral

  • Cirugía en el cerebro

No está claro cómo estas condiciones conducen a la NPH.

Síntomas de la hidrocefalia de presión normal

Al principio, los síntomas de la hidrocefalia de presión normal suelen ser muy sutiles. Empeoran de forma muy gradual.

Los síntomas de la demencia incluyen:

  • Pérdida de memoria

  • Problemas en el habla

  • Apatía (indiferencia) y retraimiento

  • Cambios en el comportamiento o en el estado de ánimo

  • Dificultades para razonar, prestar atención o juzgar

  • Problemas para caminar

  • Inestabilidad

  • Debilidad en las piernas

  • Caídas repentinas

  • Pasos arrastrando los pies

  • Dificultad para dar el primer paso, como si los pies estuvieran pegados al suelo

  • "Quedarse atascado" o "congelado" al caminar.

Síntomas urinarios

  • Incapacidad para retener la orina

  • Incapacidad para retener las heces, o los excrementos (menos común)

  • Micción frecuente

  • Urgencia de orinar

Los siguientes síntomas pueden estar relacionados con el aumento de la presión en el cerebro:

  • Dolor de cabeza

  • Náuseas

  • Dificultad para enfocar los ojos

Algunas personas piensan que la pérdida de memoria, la dificultad para encontrar palabras, los problemas para caminar o para orinar son partes normales del envejecimiento. Sin embargo, en muchos casos se trata de síntomas de afecciones tratables. Cualquiera de estos problemas, o cambios en el estado de ánimo o en el comportamiento, justifica una visita al médico.

Diagnóstico de la hidrocefalia de presión normal

Los síntomas de la hidrocefalia de presión normal también pueden darse en personas con la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, la combinación de síntomas parecidos a los de la demencia, los problemas para caminar y los problemas urinarios deberían alertar al médico sobre la posibilidad de una HPN. Es muy importante hacer la distinción porque los tratamientos para estas enfermedades son diferentes. Ninguna prueba de laboratorio puede decir si usted tiene NPH, pero otros tipos de pruebas pueden diagnosticar la NPH.

En cualquier momento de este proceso, el médico puede remitirle a un especialista en trastornos cerebrales (neurólogo o neurocirujano) para completar la evaluación y comenzar el tratamiento.

La evaluación comienza con una entrevista médica, en la que su médico le preguntará sobre:

  • Sus síntomas y cuándo empezaron

  • Sus problemas médicos y mentales ahora y en el pasado

  • Los problemas médicos de su familia

  • Medicamentos que ha tomado ahora y en el pasado

  • Sus experiencias de trabajo y de viaje

  • Sus hábitos y estilo de vida

A continuación, le harán un examen físico detallado para documentar su estado y descartar otros trastornos que puedan causar síntomas similares. El examen probablemente incluirá:

  • Pruebas de su estado mental, como responder a preguntas y seguir instrucciones sencillas

  • Pruebas neuropsicológicas para documentar sus síntomas de demencia. Este es el método más preciso para precisar y documentar los problemas cognitivos y los puntos fuertes de una persona.

  • Pruebas de laboratorio para descartar afecciones que puedan causar síntomas similares

Su médico también puede recomendar algunas otras exploraciones o procedimientos:

  • Tomografía computarizada de la cabeza: Esta exploración es similar a una radiografía, pero ofrece una imagen más detallada y tridimensional del cerebro. No puede confirmar el diagnóstico de HPN, pero puede mostrar el agrandamiento de los ventrículos u otros cambios que sugieren HPN. Las técnicas más recientes pueden medir el flujo de LCR en el cerebro. Estos hallazgos por sí solos pueden no ser suficientes para el diagnóstico. Esta exploración es segura e indolora.

  • Resonancia magnética de la cabeza: Esta exploración utiliza señales de radio y un potente imán para crear una imagen detallada del cerebro. Es segura e indolora, como una tomografía computarizada, pero dura más tiempo (unos 30 minutos). Tampoco puede confirmar el diagnóstico de NPH.

  • Cisternografía: Esta prueba es mucho más complicada que la tomografía o la resonancia magnética y no se utiliza mucho. Pone de manifiesto la absorción del LCR.

  • Punción lumbar (punción espinal): Este procedimiento consiste en medir la presión del LCR y extraer un poco de líquido de la zona que rodea la médula espinal en la parte baja de la espalda para poder analizarlo en busca de anomalías que puedan dar una pista sobre el problema.

Con la punción lumbar, el médico puede extraer más líquido del necesario porque eso a veces puede ayudar a aliviar los síntomas (esto se comprueba comparando los resultados del examen antes y después).

Si los síntomas se alivian, suele ser temporal; la mejora de los síntomas con la punción lumbar se interpreta comúnmente como que una derivación quirúrgica sería útil en esa persona.

Tratamiento de la hidrocefalia a presión normal y cuidados en casa

La hidrocefalia de presión normal a veces puede ser manejada o posiblemente incluso revertida a través de la cirugía. Para los que no son candidatos a la cirugía, el tratamiento consiste en medidas para aliviar los problemas de humor y comportamiento, hacer frente a problemas físicos como la incontinencia y las dificultades para caminar, y maximizar el funcionamiento físico, mental y social.

Cirugía para la hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia de presión normal no está causada por ninguna anomalía estructural, como un tumor cerebral. En la mayoría de los casos, el problema subyacente no se conoce o no puede tratarse. El tratamiento en estos casos es una operación de derivación.

Una derivación es un tubo fino que un neurocirujano implanta en el cerebro. Se introduce en los ventrículos para drenar el exceso de LCR del cerebro. El tubo se conduce por debajo de la piel desde la cabeza hasta otra parte del cuerpo, normalmente el peritoneo (el bajo vientre). La derivación está equipada con una válvula que se abre para liberar el líquido cuando se acumula la presión. El líquido se drena de forma inofensiva y posteriormente es absorbido por el torrente sanguíneo. A veces hay que reajustar la presión de la válvula. Las derivaciones más recientes permiten el ajuste sin necesidad de otra operación.

Una operación de derivación no es una cura. No trata la causa subyacente de la HPN. Sin embargo, puede aliviar los síntomas. La derivación permanece en su lugar indefinidamente. Si se implanta correctamente, la derivación no suele ser evidente para otras personas.

Las operaciones de derivación no funcionan para todas las personas con HPN. Muchas personas que se someten a una operación de derivación tienen un alivio sustancial de los síntomas. En algunos, los síntomas mejoran y luego empiezan a empeorar de nuevo. Otros se benefician poco o nada. Ni siquiera los expertos son capaces de predecir perfectamente quién se beneficiará y quién no. Muchos cirujanos realizan una punción lumbar antes de la cirugía para comprobar si los síntomas mejoran con la eliminación del líquido. En algunos casos, la persona es hospitalizada durante unos días mientras se drena el líquido lentamente a través de un pequeño tubo llamado catéter. Esta es otra forma de comprobar si la eliminación del líquido sobrante mejora los síntomas.

Cuanto antes se diagnostique la HNP, más posibilidades habrá de que la intervención quirúrgica ayude. En general, las personas con síntomas más leves obtienen mejores resultados con esta cirugía. Como cualquier intervención quirúrgica, la operación de derivación puede provocar complicaciones. Estas complicaciones incluyen la infección de la derivación y los coágulos de sangre alrededor del cerebro. Su neurólogo o neurocirujano le explicará los pros y los contras de esta operación y si puede ser útil para usted.

A veces se utiliza otra operación en lugar de la colocación de la derivación. En la tercera ventriculostomía endoscópica, se utiliza un endoscopio (tubo fino con una cámara iluminada en el extremo) para crear un pequeño orificio en el suelo de los ventrículos. El orificio proporciona otra vía para que el LCR drene desde el cerebro.

¿Cómo cuidar a una persona con hidrocefalia de presión normal?

Una persona con hidrocefalia de presión normal debe estar siempre bajo el cuidado de un profesional médico. Sin embargo, la familia y los cuidadores se encargan de gran parte de los cuidados cotidianos. La atención médica debe centrarse en optimizar la salud, la seguridad y la calidad de vida de la persona, al tiempo que se ayuda a los familiares a hacer frente a los numerosos retos que supone el cuidado de un ser querido con demencia y otros síntomas de la HNP.

El grado de cuidados que requieren las personas con HPN varía considerablemente. Los que se someten a una cirugía de derivación con éxito pueden seguir llevando una vida independiente normal o casi normal. Otros tendrán un empeoramiento de sus síntomas con el tiempo. Muchas de estas personas acabarán necesitando una estrecha supervisión y cuidados. Su neurólogo o neurocirujano debe hablar con usted y su familia sobre lo que puede esperar con el paso del tiempo.

Es importante saber que no se conoce ningún medicamento u otro tratamiento médico que funcione en la NPH.

Prevención de la hidrocefalia a presión normal

No se conoce ninguna forma de prevenir la HPN. Un estilo de vida saludable, que incluya no fumar, mantener un peso saludable y hacer ejercicio con regularidad, puede ayudar a evitar afecciones como la presión arterial alta, las enfermedades cardíacas, la diabetes y los accidentes cerebrovasculares que podrían contribuir a la HPN. El uso del cinturón de seguridad y del casco de seguridad cuando está indicado puede ayudar a evitar las lesiones en la cabeza, otra causa de NPH.

Perspectivas de la hidrocefalia de presión normal

La HPN es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran gradualmente si no se tratan. En general, el pronóstico depende de la causa de la hidrocefalia y de si usted es candidato a la cirugía. Algunas personas mejoran notablemente después de la cirugía, mientras que otras no. Algunas no son candidatas a la cirugía. Los que no son candidatos a la cirugía tienen pocas opciones de tratamiento.

Si tiene NPH, debe acudir regularmente a su neurólogo o neurocirujano. Estas visitas permiten al médico controlar sus síntomas. Los cambios en los síntomas pueden requerir ajustes en la atención.

Apoyo a la hidrocefalia de presión normal

Hacer frente a los síntomas de la HNP puede ser difícil tanto para usted como para los miembros de su familia. La enfermedad afecta a todos los aspectos de su vida, incluidas las relaciones familiares, el trabajo, la situación económica, la vida social y la salud física y mental. Puede sentirse abrumado, deprimido, frustrado, enfadado o resentido. Estos sentimientos no ayudan a la situación y suelen empeorarla.

Por eso se inventaron los grupos de apoyo. Los grupos de apoyo son grupos de personas que están pasando por lo mismo y quieren ayudarse a sí mismos y a los demás compartiendo estrategias de afrontamiento.

Los grupos de apoyo se reúnen en persona, por teléfono o por Internet. Para encontrar un grupo de apoyo que se adapte a ti, ponte en contacto con las organizaciones que se indican a continuación. También puede preguntar a su proveedor de atención médica o a su terapeuta de la conducta, o acudir a Internet. Si no tienes acceso a Internet, acude a la biblioteca pública.

Para obtener más información sobre los grupos de apoyo, póngase en contacto con los siguientes organismos:

  • Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving -- (800) 445-8106

  • Asociación de Hidrocefalia -- (415) 732-7040 o (888) 598-3789

  • Fundación Nacional de Hidrocefalia -- (562) 924-6666

  • Grupo de apoyo a la hidrocefalia, Inc. -- (636) 532-8228

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