el médico analiza los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, una enfermedad rara pero mortal del cerebro.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno muy raro que provoca la descomposición del cerebro.
También llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob "clásica", empeora rápidamente. La mayoría de las personas mueren al año de contraerla.
La enfermedad destruye las células cerebrales. Vista al microscopio, hace que el cerebro parezca una esponja.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica no es lo mismo que la enfermedad de las vacas locas", que sólo se da en el ganado. Tampoco está relacionada con la "variante" de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que procede de productos elaborados a partir de reses que han padecido el mal de las vacas locas.
Causa
Hay tres tipos de ECJ clásica. Cada uno tiene una causa diferente:
Esporádica:
Este es el tipo más común. Está causada por proteínas dañinas en el cuerpo llamadas priones. Las proteínas priónicas son una parte normal del cuerpo. Pero a veces pueden plegarse de forma incorrecta al formarse. Este prión mal plegado infecta el cerebro y destruye las células cerebrales. Los científicos no saben por qué ocurre esto.
Familiar:
Se da en personas que heredan un gen malo de uno de los padres. Sólo entre el 10% y el 15% de los casos de ECJ de cada año son familiares.
Adquirida:
La forma más rara, se produce cuando alguien entra en contacto con un instrumento médico (como un bisturí), un órgano (por trasplante) o una hormona de crecimiento que está infectado por la ECJ. Constituye menos del 1% de los casos de ECJ clásica.
Síntomas
Los síntomas comienzan y empeoran muy rápidamente. Las personas que padecen la ECJ suelen presentar signos de demencia, como:
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Confusión
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Problemas para caminar
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Movimientos musculares espasmódicos o espasmos
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Cambios de personalidad
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Problemas con la memoria y el juicio
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Problemas de visión
A veces las personas que la padecen tienen problemas para dormir o se deprimen. En las últimas fases de la enfermedad, suelen perder la capacidad de hablar o moverse. También pueden contraer neumonía u otras infecciones, o entrar en coma.
Diagnóstico
No existe una prueba única para detectar la ECJ. Los médicos la diagnostican a partir de sus síntomas. Un signo de la enfermedad es la rapidez con la que empeora.
Algunas pruebas que los médicos pueden utilizar son:
Imágenes por resonancia magnética (IRM).
Esta exploración cerebral reúne imágenes detalladas. Los médicos utilizan estas imágenes para ver los cambios en el cerebro a lo largo del tiempo.
Electroencefalograma (EEG).
Es otro tipo de exploración que mide la actividad eléctrica del cerebro.
Punción lumbar (punción espinal).
Los médicos utilizan una aguja larga y muy fina para extraer parte del líquido de la columna vertebral para analizar ciertas proteínas.
La única forma de saber con seguridad que alguien tiene la ECJ es tomando una muestra (llamada biopsia) de su tejido cerebral, o mediante una autopsia. Los médicos no suelen hacer biopsias de tejido cerebral, porque es arriesgado, tanto para el paciente como para el médico. Es difícil determinar qué tejido del cerebro está infectado, por lo que una biopsia puede no proporcionar información útil. Además, el médico corre el riesgo de contraer la enfermedad.
Dado que un diagnóstico positivo no ayuda a alguien con la ECJ, los médicos suelen confirmar los casos sólo después de que alguien muera de ella.
Tratamiento
No hay tratamientos para la ECJ. Los investigadores han probado varios fármacos, pero ninguno ha podido ralentizar o detener la enfermedad.
Los médicos pueden recetar analgésicos para los síntomas. Los relajantes musculares o los anticonvulsivos pueden ayudar con la rigidez. Los enfermos de ECJ necesitan cuidados a tiempo completo una vez que la enfermedad está en su fase avanzada.
