¿Cuándo aparecen estos tumores y qué hace que crezcan?
Los neurofibromas plexiformes son tumores benignos, pero pueden convertirse en cáncer. Cuando estos tumores se vuelven cancerosos, los médicos los llaman tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST).
Es útil saber cómo crecen estos tumores para que pueda informar a su médico o al de su hijo sobre cualquier cambio que observe.
¿Dónde se forman?
Los neurofibromas plexiformes pueden crecer en el interior o en el exterior del cuerpo, incluso en el:
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La cara, a menudo alrededor del ojo
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Cuello
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Brazos y piernas
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Espalda o pecho
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Vientre
Los tumores también pueden formarse dentro del cuerpo en los órganos. Aproximadamente los únicos lugares donde no crecen los neurofibromas plexiformes son el cerebro y la médula espinal. Los tumores del interior del cuerpo sólo pueden ser visibles con pruebas de imagen, como la resonancia magnética (RM).
A medida que los tumores plexiformes crecen, engrosan el nervio. A veces aparecen pequeños grupos de tumores a lo largo del mismo nervio. Pueden crecer en un solo nervio o en haces de nervios y en nervios grandes o pequeños. Los neurofibromas plexiformes suelen entrelazarse con los tejidos normales a medida que crecen, lo que dificulta su extirpación mediante cirugía.
¿Quién los padece?
Los neurofibromas afectan a muchas personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una enfermedad que hace que crezcan tumores a lo largo de los nervios, entre otras características.
Una alteración en un gen provoca la NF1. Aproximadamente la mitad de las veces, uno de los padres transmite ese gen defectuoso a su hijo. La otra mitad de las veces, el cambio genético se produce por sí solo y no se da en la familia.
Hay varios tipos de neurofibromas. Pero no siempre causan síntomas ni requieren tratamiento.
La mayoría de las veces, los niños que tienen tumores plexiformes nacen con ellos. Pero a veces estos tumores no aparecen ni causan problemas durante muchos años.
Por qué crecen tanto?
Los tumores plexiformes suelen formarse en las primeras etapas de la vida, o ya están ahí al nacer. Comienzan como un bulto blando bajo la piel. Los tumores siguen creciendo a medida que el niño se hace mayor, aunque suelen crecer lentamente. Un crecimiento rápido puede ser un signo de que el tumor se ha convertido en un cáncer.
Con el tiempo, los neurofibromas plexiformes pueden llegar a ser tan grandes que presionan y dañan los huesos, la piel, los músculos y los órganos que los rodean. Ese daño puede causar dolor, además de problemas más graves, como pérdida de audición, presión arterial alta y problemas de movimiento.
Una lesión también puede hacer que el tumor crezca más rápido. El neurofibroma puede hincharse repentinamente si la lesión daña los vasos sanguíneos que lo rodean.
Cómo son y cómo se sienten?
Estos tumores tienen el aspecto de bultos bajo la piel. La piel sobre el bulto puede sentirse más gruesa y parecer más oscura que la piel que la rodea. El bulto en sí puede sentirse como un haz de cuerdas gruesas o nudos.
Los neurofibromas plexiformes tienen un tipo de célula que libera histamina, una sustancia química del cuerpo que puede causar picor. La histamina es la misma sustancia química que provoca picor cuando se tiene una reacción alérgica. Por ese motivo, los neurofibromas plexiformes pueden producir picor.
A veces, estos tumores pueden doler, ya que crecen y presionan otros tejidos y estructuras del cuerpo, causando un dolor importante. También pueden convertirse en cáncer. Es importante que se mantenga en contacto con su médico cuando un tumor empiece a doler o cambie de alguna manera.
