El tratamiento de la porfiria hepática aguda depende de sus síntomas. Aprenda cómo esos tratamientos pueden ayudarle a sentirse mejor y a prevenir los ataques.
Tratamiento de los ataques agudos
El objetivo de estos tratamientos primarios es detener el ataque lo más rápido posible y manejar cualquier otro síntoma de complicaciones que venga con él. Es probable que vayas al hospital para recibirlos.
Hemo: El hemo forma parte de la hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo. Es fundamental para varias funciones corporales, como en el hígado y los músculos. Se encuentra en los glóbulos rojos y en la médula ósea. La hemina es una forma de hemo que reduce sus niveles de porfirina.
La hemina es el medicamento más eficaz para la AHP grave. Se administra a través de un tubo fino (catéter intravenoso) colocado en una vena.?????
Glucosa: Este azúcar también ayuda a reducir los niveles de porfirina. Se puede tomar por vía oral en casa, pero normalmente se introduce en una vena a través de una vía intravenosa en el hospital. La glucosa puede ser el único tratamiento que necesite para los síntomas leves. Lo más frecuente es que te ayude a sentirte mejor hasta que puedas recibir hemina.
No todos los hospitales disponen de hemina, por lo que es posible que su médico tenga que pedirla y hacerla llegar por avión.
Cómo tratar los síntomas y las complicaciones
Dolor: Un ataque de AHP puede causar un dolor intenso. Es posible que necesites medicamentos potentes como los opioides para mantenerte cómodo. Podrías recibirlos por vía intravenosa si no puedes tomarlos por vía oral. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno y el naproxeno no son una buena opción. Son difíciles de digerir y pueden empeorar los síntomas.
Presión arterial alta y ritmo cardíaco rápido: Los medicamentos llamados betabloqueantes pueden ayudar a aliviar estos síntomas. Disminuyen los latidos del corazón. Como resultado, la presión arterial disminuye.
Náuseas y vómitos: Le darán medicamentos contra las náuseas. Si no puede comer, también puede recibir líquidos y carbohidratos por vía intravenosa.
Ansiedad e insomnio: Son comunes porque la AHP afecta a su sistema nervioso. Una dosis baja de un medicamento contra la ansiedad que puede recetar su médico puede ayudarle a sentirse y a dormir mejor.
Debilidad muscular y parálisis: La debilidad de los músculos de los pulmones puede dificultar la toma de aire. Le harán pruebas para comprobar el funcionamiento de sus pulmones. La debilidad extrema de las cuatro extremidades y de los músculos respiratorios puede poner en peligro su vida. A veces puede necesitar cuidados en la unidad de cuidados intensivos (UCI) o una máquina que le ayude a respirar.
Convulsiones: Puede tenerlas cuando sus niveles de sodio descienden. También pueden aparecer únicamente a causa de su AHP. Algunos medicamentos que normalmente tratan las convulsiones pueden empeorar los síntomas de la AHP. Un médico especializado en porfiria le ayudará a decidir el mejor tratamiento para usted.
Cómo prevenir los ataques
La mayoría de las personas con las alteraciones genéticas que causan la AHP no presentan síntomas. Ciertas cosas tienen que desencadenar la enfermedad primero. No puedes controlar algunos de ellos, como los cambios hormonales durante la pubertad. Pero se puede influir en muchos otros. No todas las personas con AHP tienen los mismos desencadenantes, y los suyos pueden cambiar con el tiempo.
Los más comunes son:
El alcohol: Los médicos sugieren que todas las personas con porfiria aguda lo eviten.
El tabaquismo: Los cigarrillos regulares, los e-cigs y la marihuana son todos desencadenantes potenciales.
Algunos medicamentos: Muchos medicamentos, incluidos los barbitúricos, los antibióticos con sulfa y las píldoras anticonceptivas, pueden provocar un ataque. Antes de tomar cualquier medicamento, consulte a su médico. Asegúrese de informar al personal del servicio de urgencias de que tiene porfiria, para que no le den un medicamento que empeore sus síntomas. Y hable con su médico sobre la posibilidad de obtener una pulsera o tarjeta de alerta médica.
Hacer un ayuno o una dieta: Las dietas bajas en calorías o el hecho de pasar mucho tiempo sin comer pueden provocar ataques. Si quieres o necesitas perder peso, trabaja con tu médico para encontrar la manera de hacerlo de forma segura.
No comer bien: Una buena nutrición es una parte importante del manejo de esta enfermedad. Un dietista puede ayudarle a conseguir el equilibrio adecuado de carbohidratos y nutrientes.
Infecciones y otras enfermedades: Éstas pueden desencadenar un ataque o empeorar sus síntomas. Asegúrate de tratar cualquier infección de inmediato con antibióticos seguros y ponte las vacunas que te sugiera tu médico.
Anemia: Los niveles bajos de hierro podrían dificultar la producción de hemo por parte de su cuerpo.
Hormonas: Algunas mujeres sufren ataques en los días previos a la menstruación. Su médico puede intentar prevenirlo con una hormona que impida la ovulación o con hemina intravenosa.
También hay medidas que su médico puede tomar para prevenir sus ataques o hacer que ocurran con menos frecuencia. Éstas incluyen:
Hemina preventiva: Si tiene ataques graves cada mes, su médico puede probar con dosis semanales de hemina para prevenirlos. Esto suele ser una opción sólo cuando otras medidas no han detenido sus ataques.
Givosiran (Givlaari): La FDA aprobó este medicamento para la AHP en 2019. Lo recibes como una inyección una vez al mes. En los ensayos clínicos, las personas que recibieron Givlaari tuvieron menos ataques. No es para todos y puede causar efectos secundarios graves.
Trasplante de hígado: Puede ser una opción si tiene ataques graves que no se han solucionado con otras medidas. Usted y su médico discutirán los riesgos y beneficios de esta seria cirugía.
