Atresia biliar: Enfermedad rara que afecta a los bebés

El médico explica las causas, los síntomas y los tratamientos de la atresia biliar, una enfermedad del hígado que afecta a los bebés.

Con la atresia biliar, estos conductos se hinchan y se obstruyen. La bilis queda atrapada en el hígado, donde empieza a destruir células. Con el tiempo, el hígado puede quedar cicatrizado, una enfermedad llamada cirrosis. Una vez que esto ocurre, no puede filtrar las toxinas como debería.

Algunos bebés la contraen en el útero. Pero lo más frecuente es que los síntomas aparezcan entre 2 y 4 semanas después del nacimiento.

Causas

Los médicos creen que varias cosas pueden desencadenar la atresia biliar, entre ellas:

  • Cambio en un gen

  • Problema con el sistema inmunitario

  • Problema con la forma en que se desarrolla el hígado o los conductos biliares en el útero

  • Sustancias tóxicas

  • Infección vírica o bacteriana después del nacimiento

No se transmite de un miembro de la familia a otro, y los bebés no pueden contagiarse de otra persona.

Las niñas que nacen prematuramente son las más expuestas. También lo son los bebés asiáticos y afroamericanos.

Síntomas

Si tu bebé tiene atresia biliar, una de las primeras cosas que notarás es que su piel y el blanco de sus ojos se ven amarillos. Esto se llama ictericia. La ictericia es muy frecuente en los bebés, sobre todo en los que nacen antes de las 38 semanas, pero suele desaparecer en 2 ó 3 semanas. La ictericia causada por la atresia biliar dura más tiempo.

También se les puede hinchar el abdomen, tendrán heces grises o blancas y su orina será oscura. Esto ocurre porque su hígado no puede procesar la bilirrubina, una sustancia de color marrón rojizo que se produce cuando los glóbulos rojos se descomponen. Es lo que da a las cacas su color marrón.

Algunos bebés también pueden tener hemorragias nasales frecuentes o picores intensos.

Diagnóstico

Muchas afecciones hepáticas tienen los mismos síntomas que la atresia biliar. Para asegurarse de encontrar... la causa correcta, el médico de su hijo puede analizar su... sangre para detectar niveles altos de bilirrubina. También puede realizar algunas o todas las siguientes pruebas:

  • Rayos X: Una pequeña cantidad de radiación crea una imagen que se graba en una película o en un ordenador. Con ello se comprueba el agrandamiento del hígado y del bazo.

  • Ecografía: Las ondas sonoras de alta frecuencia muestran imágenes detalladas de sus órganos.

  • Exploración del hígado: Las radiografías especiales utilizan productos químicos para crear una imagen de su hígado y sus conductos biliares. Esto puede mostrar si el flujo de la bilis está bloqueado y dónde.

  • Biopsia de hígado: Su médico tomará una pequeña muestra de tejido para poder observarla al microscopio. Esto puede mostrar si es probable que tengan atresia biliar y ayudar a descartar otros problemas hepáticos como la hepatitis.

  • Cirugía de diagnóstico: Se les administrará un medicamento para hacerlos... dormir, y el médico les hará un pequeño corte en la zona del estómago para poder observar el hígado y los conductos biliares.

Tratamiento

El tratamiento más común es el procedimiento Kasai. Se realiza si los conductos biliares obstruidos están fuera del hígado del bebé. Durante la operación, el cirujano del bebé sustituye los conductos biliares obstruidos por parte de su intestino. Esto permite que la bilis salga del hígado a través del nuevo "conducto" y llegue al intestino.

Si se realiza antes de que el bebé tenga tres meses, la operación tiene un 80% de éxito. Si no tiene éxito, los bebés suelen necesitar un trasplante de hígado en un plazo de 1 a 2 años.

Si los conductos biliares obstruidos están dentro del hígado, la medicación puede ayudar a eliminar la bilis, y se pueden recetar suplementos de vitamina A, D y E. Pero probablemente sea necesario un trasplante de hígado.

Perspectiva

Si un bebé se somete a un procedimiento de Kasai con éxito, puede recuperarse y tener una vida plena y activa. Pero en la mayoría de los casos, necesitarán atención médica especializada durante el resto de su vida. Con el tiempo, también pueden necesitar un trasplante de hígado.

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