Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: Lo que hay que saber sobre este raro defecto cardíaco

El médico explica el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, un defecto cardíaco raro y complejo, y cómo se puede tratar a los bebés que nacen con él.

Normalmente, el lado derecho del corazón bombea la sangre desde el corazón hasta los pulmones, donde recibe oxígeno. Después de volver al corazón, el lado izquierdo bombea la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo.

El corazón de un bebé con SHL no puede hacer esto. La cámara inferior izquierda puede ser más pequeña de lo normal o no existir en absoluto. Las válvulas del lado izquierdo pueden no funcionar bien o la arteria principal que sale del corazón puede no ser tan grande como debería.

Un bebé con SCIH también puede tener un agujero entre la cámara superior izquierda y la derecha de su corazón. Esto se denomina comunicación interauricular y puede hacer que fluya demasiada sangre hacia los pulmones.

Los signos del SCIH pueden no aparecer hasta unos días después del nacimiento. Durante el primer o segundo día, el corazón del bebé puede adaptarse al defecto. Si el lado izquierdo del corazón no puede bombear muy bien la sangre al resto del cuerpo, el lado derecho hará más trabajo. Pero la adaptación sólo dura unos días.

Un recién nacido tiene un vaso sanguíneo que conecta los dos lados de su corazón. Se llama conducto arterioso persistente y permanece abierto sólo unos días después del nacimiento. Después, se cierra de forma natural. Es entonces cuando la mayoría de los bebés con este defecto empiezan a mostrar síntomas por la falta de sangre rica en oxígeno y el exceso de trabajo del corazón.

Causa

Los médicos no saben por qué se produce el SHL, pero es hereditario. Algunos expertos creen que lo que la madre come, bebe o entra en contacto con el embarazo también puede aumentar el riesgo de que su bebé tenga el SHL. Por ejemplo, fumar o beber alcohol o no tomar una vitamina prenatal con ácido fólico.

Síntomas y diagnóstico

Los defectos cardíacos pueden aparecer en una ecografía durante el segundo trimestre del embarazo. Por ello, algunos padres lo descubren antes de que nazcan sus bebés.

En otros casos, el SHL se descubre unos días después del nacimiento del bebé. Los signos incluyen:

  • Tener sueño o no querer moverse

  • Manos y pies fríos

  • Respiración rápida o dificultad para respirar

  • Piel gris o azulada

  • No comer bien

Cuando el médico escucha los latidos del corazón de tu bebé, puede oír un soplo cardíaco, que suena como un silbido. Esto ocurre debido al flujo sanguíneo inusual que provoca el SHL.

Si su médico cree que su bebé puede tener un SCIH, le pedirá un ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para obtener imágenes de su corazón en una pantalla de vídeo. Puede mostrar las cavidades del corazón y seguir el flujo sanguíneo.

Tratamiento

Es importante que el SHL sea diagnosticado y tratado de inmediato. Si no, los órganos de tu bebé no recibirán suficiente sangre. Eso puede hacer que entren en shock.

Los tratamientos incluyen:

  • Medicamentos: Su bebé puede recibir un medicamento llamado alprostadil (Prostin VR Pediatric) para ayudar a mantener abierto el conducto arterioso. También pueden necesitar medicamentos para fortalecer el músculo cardíaco, reducir la presión arterial y ayudar a su cuerpo a eliminar los líquidos sobrantes.

  • Ayuda para la alimentación y la respiración: tu bebé estará débil y probablemente necesitará recibir líquidos por vía intravenosa o por una sonda de alimentación. También es posible que se utilice una máquina de respiración llamada ventilador para asegurarse de que su bebé recibe suficiente oxígeno.

  • Septostomía auricular. Si tu bebé no tiene una comunicación interauricular, el médico puede recomendar esta intervención. Crea una abertura entre las cavidades superiores del corazón para que fluya más sangre.

Un bebé con SCIH también puede someterse a una serie de cirugías para ayudar a reparar su corazón. La primera, llamada procedimiento de Norwood, se realiza poco después del nacimiento. Es una cirugía complicada que fabrica una nueva aorta para el bebé y permite que el ventrículo derecho del corazón bombee toda la sangre al cuerpo (tras el cierre del ductus).

A continuación suelen realizarse otras dos intervenciones para reconstruir el corazón y permitir que la sangre fluya de forma correcta. El momento depende del estado de su hijo, pero la siguiente operación, conocida como Glenn, suele realizarse cuando el bebé tiene unos meses. La tercera intervención se denomina Fontan y se realiza a los 3 ó 4 años.

En algunos casos, el médico puede sugerir un trasplante de corazón. Esto le dará a tu hijo un corazón sano, pero puede llevar tiempo encontrar un donante. También tendrá que tomar medicamentos durante el resto de su vida para que su cuerpo no lo rechace.

Perspectiva

Su hijo necesitará atención de por vida por parte de un médico especialista en corazón (cardiólogo) que se especialice en defectos de nacimiento. También es probable que su hijo necesite más intervenciones quirúrgicas, y hay muchas posibilidades de que tenga otros problemas cardíacos, como ritmos cardíacos irregulares y coágulos de sangre.

Un bebé operado para reconstruir su corazón puede crecer físicamente más débil que otros niños y podría tener algunos problemas de desarrollo. Puede necesitar apoyo adicional en casa y en la escuela.

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