Escrito por Gina Shaw De los archivos del médico
Cáncer es probablemente la palabra que nadie quiere oír. Si le han diagnosticado recientemente un tumor del estroma gastrointestinal (GIST), un cáncer relativamente poco frecuente que se encuentra en el tubo digestivo, es posible que se sienta asustado, abrumado y preocupado por lo que va a ocurrir a continuación.
doctor habló con expertos que compartieron algunos datos que debe conocer si le han diagnosticado un GIST. Es importante que las personas a las que se les ha diagnosticado un GIST comprendan que se trata de un tipo de cáncer diferente que puede variar desde un crecimiento muy lento -en la gran mayoría de los casos- hasta un crecimiento agresivo en una minoría de casos, dice la doctora Nikhila Khushalani, jefa de la sección de tejidos blandos y melanoma del Instituto del Cáncer Roswell Park de Buffalo, Nueva York.
¿Qué es el GIST?
La mayoría de los cánceres se denominan carcinomas y se desarrollan en la piel o en el revestimiento de estructuras corporales internas como el estómago. Pero el GIST es un poco diferente: forma parte de un grupo de cánceres llamados sarcomas. Estos cánceres se desarrollan en los tejidos conectivos o de soporte del cuerpo, como la grasa, los músculos o los huesos.
Más de la mitad de los tumores GIST se encuentran en el estómago. Otros lugares donde pueden desarrollarse los GIST son el duodeno y el intestino delgado, el esófago, el recto y el colon.
Hasta finales de la década de 1990, los médicos no entendían realmente que los GIST eran diferentes de otros tipos de cánceres que se encuentran en el estómago y el sistema digestivo. Fue entonces cuando descubrieron que las células de los tumores fabrican una proteína específica llamada KIT, y que el 95% de los tumores GIST presentan mutaciones o cambios en el gen que fabrica la proteína KIT.
Cómo se diagnostica el GIST?
El GIST es un tipo de cáncer más difícil de diagnosticar que otros más comunes como el de mama o el de próstata. Aunque un médico puede sospechar que un determinado cáncer es un GIST basándose en su aspecto en un TAC, la única forma de estar seguro es a través de la patología, es decir, estudiando las células tumorales en un laboratorio.
Dado que se trata de un diagnóstico complejo, es muy importante que el GIST sea diagnosticado y tratado por un equipo multidisciplinar con experiencia en este tipo de tumores.
¿Cómo se trata el GIST?
El GIST se ha convertido en un cáncer tratable. La cirugía es el tratamiento principal del GIST si la enfermedad no se ha extendido y es resecable. De hecho, en muchos casos, una vez extirpado quirúrgicamente el tumor original, es posible que no se necesite ningún otro tratamiento.
Muchas personas se curan con una intervención quirúrgica bastante sencilla, afirma el doctor George Demetri, profesor asociado de medicina en la Facultad de Medicina de Harvard y director del Centro de Sarcoma y Oncología Ósea del Instituto Oncológico Dana-Farber y el Hospital Brigham and Women's de Boston. Más de la mitad de los casos de GIST son tumores pequeños, de bajo grado y fáciles de extirpar quirúrgicamente.
Una vez extirpado el tumor quirúrgicamente, se examinará el tumor con un microscopio para intentar confirmar el diagnóstico y analizar el tumor en busca de determinadas mutaciones.
Hay ciertos factores que hacen que el GIST tenga más probabilidades de reaparecer:
Tamaño del tumor
. Cuanto más grande es el tumor, más probable es que reaparezca después de la cirugía. Los GIST de pequeño tamaño también pueden recidivar. Por lo tanto, el tamaño es sólo una variable de la recidiva.
El índice mitótico.
Significa la proporción de células que están haciendo copias de sí mismas. Cuanto mayor sea el índice mitótico, mayor será el riesgo de recurrencia.
Localización del tumor
. El GIST que se encuentra en el estómago tiene menos probabilidades de recurrir en comparación con el GIST que se encuentra en otros sitios de origen.
Sobre la base de estos factores, el riesgo de recurrencia del GIST se clasifica como bajo, intermedio o alto.
Para probablemente siete de cada diez pacientes cuyos tumores pueden ser extirpados quirúrgicamente, el informe patológico nos dirá que no tienen un gran riesgo de que el cáncer vuelva a aparecer, quizá un 10% en toda su vida, dice Demetri.
Independientemente del riesgo de recidiva, todas las personas con diagnóstico de GIST deben ser evaluadas a intervalos de 3 a 6 meses.
También debe realizarse un TAC de abdomen y pelvis cada 3 ó 6 meses. El TEP no sustituye al TAC.
Antes de este año, el imatinib (Gleevec) se utilizaba como terapia adyuvante para los GIST resecados de alto riesgo. La terapia se administraba durante un año. La supervivencia global mejoró con esta terapia.
En un estudio posterior se utilizó Gleevec durante tres años o un año. La duración de tres años fue superior a la de un año. La duración de tres años de imatinib adyuvante ha sido aprobada por la FDA, para su uso rutinario después de la cirugía para GIST de riesgo intermedio a alto.
Se ha demostrado claramente que Gleevec puede reducir el riesgo de recidiva del GIST y, en los pacientes de alto riesgo, incluso mejora sus tasas de supervivencia global, afirma Khushalani.
No se recomienda el uso de Gleevec en personas con la mutación PDGFRA. La presencia de esta mutación genética provoca una resistencia al imatinib, pero también da lugar a un menor riesgo de recurrencia del GIST.
Qué ocurre si el cáncer se ha extendido?
En el 15% de los casos, el GIST no puede eliminarse completamente con la cirugía. En este caso, se ha utilizado Gleevec antes de la cirugía, para intentar reducir el tamaño del tumor y hacer posible la cirugía. Esta terapia, conocida como terapia neoadyuvante, resultó ser segura y eficaz y, por lo tanto, debe utilizarse en función de cada caso. Sin embargo, si el tumor sigue sin poder extirparse quirúrgicamente, el imatinib debe continuar después de la cirugía.
Dependiendo del tamaño del tumor o de su localización, es posible que no podamos extraerlo en su totalidad, al menos no sin causar un daño real a la capacidad de funcionamiento de la persona, afirma Demetri. Por ejemplo, extirpar un tumor grande al final del estómago, donde desemboca en el duodeno, podría dañar tanto el sistema digestivo que la persona nunca podría comer ni eliminar los residuos con normalidad.
Para algunas personas a las que se les diagnostica un GIST, la enfermedad ya ha hecho metástasis, lo que significa que se ha extendido más allá de la zona en la que comenzó en el sistema digestivo y en otros lugares del cuerpo.
El GIST metastásico es una enfermedad que se ha extendido fuera del lugar de origen del tumor primario. Esta enfermedad no puede ser extirpada quirúrgicamente. En estos casos, el uso de imatinib es el tratamiento de elección. Las tasas de respuesta y la estabilidad de la enfermedad son aproximadamente del 90%. La supervivencia a largo plazo (9 años) es del 35%.
Entre el 10% y el 20% de los pacientes con GIST tienen la enfermedad diseminada desde el principio, dice Demetri. Eso es aterrador, pero la buena noticia es que Gleevec es muy eficaz para controlar el GIST metastásico. Funciona en nueve de cada diez pacientes y mantiene la enfermedad bajo control durante una media de dos años. Pero alrededor del 17% de nuestros pacientes con enfermedad metastásica que participaron en el ensayo inicial que hicimos de Gleevec para tratar el GIST siguen vivos y tomando el fármaco hoy, 12 años después, dice.
Para las personas cuyo GIST progresa o que no pueden tomar imatinib, el fármaco sunitinib (Sutent) puede ser beneficioso. Con este fármaco, las tasas de respuesta y estabilidad de la enfermedad superan el 50%, con una tasa de supervivencia de más de dos años.
El fármaco regorafenib (Stivarga) se utiliza para tratar a los pacientes con tumores que no pueden extirparse quirúrgicamente y que ya no responden a otros tratamientos de GIST.
Otros fármacos como el sorafenib (Nexavar), el dasatinib (Sprycel) y el nilotinib (Tasigna) se utilizan para los TEGI que han progresado con el imatinib y el sunitinib.
A mediados de la década de 1990, los médicos no tenían mucho que ofrecer a las personas con GIST, pero eso ha cambiado. Hoy tenemos excelentes opciones de tratamiento, con nuevas terapias que se están estudiando en ensayos clínicos, dice Demetri. En los últimos 10 años hemos hecho enormes progresos en el tratamiento de los GIST, por lo que hay muchas esperanzas para los pacientes.
Para obtener más información y ponerse en contacto con otras personas que tienen GIST, visite GIST Support International: www.gistsupport.org.
