Los tumores pineales son una forma de tumor que se desarrolla en la glándula pineal o alrededor de la región pineal del cerebro. Se clasifican como tumores del sistema nervioso central (SNC). En casos avanzados, también pueden extenderse a la médula espinal.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica todos los tumores del SNC según un sistema de clasificación de cuatro puntos. Los tumores de grado 1 suelen ser benignos, de evolución lenta o fácilmente eliminables. Por el contrario, el grado 4 representa los tipos de crecimiento más rápido y más agresivos.
Los tumores de la región pineal son relativamente raros y representan alrededor del 1% de los tumores cerebrales en adultos, que suelen aparecer entre los 20 y los 40 años. Pero son más comunes en los niños, ya que representan entre el 3% y el 11% de los tumores cerebrales pediátricos.
Los síntomas, el pronóstico y los tratamientos de los tumores pineales dependen del tipo, la región y el grado del tumor.
Qué es la glándula pineal?
La glándula pineal es pequeña y tiene forma de cono de pino, situada en lo más profundo del centro del cerebro. Todavía no entendemos del todo la función de la glándula pineal, pero sabemos que ayuda a regular el sueño.
La glándula produce una hormona llamada melatonina, que gestiona nuestro ritmo circadiano, el reloj maestro que controla nuestros patrones de sueño.
La melatonina y su precursor, la serotonina, se sintetizan en la glándula pineal y derivan químicamente de la triptamina. La melatonina es una hormona natural que regula el sueño, el estado de ánimo, la digestión, las náuseas, la curación de heridas, la coagulación de la sangre y el deseo sexual.
La glándula pineal también ayuda a regular el equilibrio de las hormonas femeninas, influyendo en la fertilidad y los ciclos menstruales.
Qué causa los tumores pineales?
Todavía no sabemos qué causa los tumores pineales. Pero quienes padecen un trastorno genético heredado llamado retinoblastoma bilateral -una forma rara de cáncer que afecta a los ojos- pueden tener un mayor riesgo de desarrollar tumores en la región pineal.
Cuáles son los síntomas de los tumores pineales?
Los síntomas de los tumores pineales suelen estar asociados a la sensación de presión dentro del cráneo.
Uno de los síntomas más comunes es una condición llamada hidrocefalia. La hidrocefalia es una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro, que provoca una mayor compresión y puede dar lugar a varios síntomas:
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Signos tempranos de pubertad
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Visión doble, o diplopía
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Dolores de cabeza
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Problemas de memoria
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Náuseas
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Falta de equilibrio y coordinación, conocida como ataxia
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Convulsiones
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Problemas para dormir
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Movimientos oculares inusuales
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Vómitos
Los tumores pineales también pueden afectar al sistema endocrino, que ayuda al cuerpo a regular los niveles y la producción de hormonas.
Cómo pueden los médicos diagnosticar los tumores de la región pineal?
Su médico le preguntará primero por sus antecedentes familiares y por los síntomas que experimenta. También es posible que le haga un examen neurológico para comprobar los reflejos, el movimiento de los ojos, la función motora, las sensaciones, la coordinación y el equilibrio.
Si su médico cree que puede tener un tumor pineal, puede solicitar más pruebas, que pueden incluir
Resonancia magnética (RM). Las resonancias magnéticas son una de las formas más comunes y preferidas de buscar tumores en la región pineal. Utilizan imanes y ondas de radio para crear imágenes detalladas de la médula espinal y el cerebro.
Tomografía computarizada (TC). Las tomografías computarizadas son otra forma de obtención de imágenes. Utilizan rayos X y un ordenador para crear imágenes del cerebro de modo que los médicos puedan ver el tumor y las estructuras que lo rodean.
Biopsia. El médico puede extraer un pequeño número de células tumorales para examinarlas. Las biopsias pueden determinar el tipo y el grado de los tumores pineales.
Análisis de sangre. Su médico también podría tomar muestras de sangre para analizar los marcadores bioquímicos de los tumores pineales. También podrían tomar una muestra de su líquido cefalorraquídeo para analizarla.
Cuáles son los diferentes tipos de tumores pineales?
Los tumores pineales tienen varias clasificaciones diferentes en función de su gravedad y punto de origen.
Varios tumores pueden comenzar en la región pineal del cerebro pero no necesariamente implican a la glándula pineal. Debido a la diversidad de células en esta región, pueden desarrollarse diversos tipos de tumores:
Tumores de células germinales. Los tumores de células germinales, o germinomas, representan más de la mitad de los tumores de la región pineal. Algunos de ellos son los tumores de células embrionarias y los coriocarcinomas, que tienden a ser malignos y más agresivos.
Gliomas. Los gliomas, al igual que los astrocitomas, son tumores que surgen de las células gliales. Constituyen aproximadamente un tercio de todos los tumores de la región pineal.
Otros. También pueden desarrollarse otros tipos de tumores, como los meningiomas, los gangliogliomas y los hemangioblastomas, aunque constituyen una pequeña parte de estos tumores.
Tumor papilar de la región pineal (PTPR). Los tumores papilares se desarrollan a partir de las células que recubren las cavidades del cerebro y el canal central de la médula espinal. Se clasifican como de grado 2 o 3 de la OMS y suelen darse más en adultos que en niños.
Los tumores que se originan en el interior de la propia glándula pineal se clasifican en tres categorías:
Pineocitoma. Estos tumores surgen de los pinealocitos, las células principales de la glándula pineal. Son de crecimiento lento y se clasifican como grado 1 de la OMS. Los pineocitomas suelen ser benignos o relativamente fáciles de extirpar con cirugía. Pueden desarrollarse a cualquier edad, pero son más frecuentes en adultos de entre 20 y 60 años.
Tumores del parénquima pineal. También conocidos como tumores pineales mixtos, surgen de una mezcla de diferentes células dentro de la glándula pineal. Pueden clasificarse como de grado 2 o 3 de la OMS y suelen reaparecer tras el tratamiento inicial.
Pineoblastoma. Clasificado como grado 4 de la OMS, el pineoblastoma es un tumor maligno de rápido crecimiento que puede invadir y extenderse a los tejidos cercanos del cerebro y la columna vertebral. Los pineoblastomas son agresivos y los más difíciles de tratar. Son ligeramente más frecuentes en las mujeres y se diagnostican con mayor frecuencia en personas menores de 20 años.
Cuáles son las opciones de tratamiento para los tumores pineales?
Existen tres opciones principales para el tratamiento de los tumores pineales: la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia:
La cirugía. La cirugía suele ser la primera línea de tratamiento para los tumores pineales. Los médicos realizan una craniectomía, un procedimiento en el que se extirpa una pequeña parte del cráneo para acceder al tumor. La cirugía a menudo puede erradicar con éxito un tumor benigno. Pero en el caso de los tumores pineales malignos y más avanzados, es demasiado arriesgado intentar extirparlo por completo sin dañar el tejido circundante. Aun así, incluso la extirpación parcial de un tumor durante la cirugía mejorará la eficacia de otros tratamientos.
Radioterapia. La radioterapia (o radioterapia) puede realizarse después de la cirugía o ser el tratamiento principal de los tumores pineales. Este tipo de terapia es especialmente eficaz con los tumores de células germinales.
Quimioterapia. Los médicos también pueden recomendar la quimioterapia, que ataca el tumor con potentes fármacos químicos. Pueden indicar la quimioterapia después o en lugar de la radioterapia. Es el tratamiento preferido para los niños menores de 3 años.
Cuál es el pronóstico de los tumores pineales?
El pronóstico de los tumores de la región pineal dependerá del tipo de tumor y de su gravedad. Un tumor de grado 1 puede curarse, pero los de grado 4 son mucho más difíciles de tratar.
La tasa de supervivencia relativa a cinco años de los tumores de la región pineal es del 69,5%.
Los pineocitomas de grado 1 tienen una tasa de supervivencia a cinco años de hasta el 86%, pero la tasa desciende al 8,3% en los niños menores de 4 años con pineoblastoma de grado 4. Pero esta cifra se eleva al 66,7% en los mayores de 4 años.
Recuerde que siempre debe hablar con su médico sobre el pronóstico y las opciones de tratamiento.
