El síndrome de Rapunzel es una enfermedad muy rara en la que una gran bola de pelo (tricobezoar) se aloja en el estómago y se extiende hasta el intestino delgado. Esto hace que la bola de pelo tenga el aspecto de un signo de coma. Esta enfermedad se describió por primera vez en 1968. Recibe su nombre de un personaje de cuento de hadas, Rapunzel, conocida por su larga cabellera.
Esta afección es mucho más frecuente entre las mujeres que entre los hombres. Y en aproximadamente 8 de cada 10 casos, se observa en niñas, adolescentes y mujeres jóvenes menores de 30 años.
Es difícil detectar esta afección a tiempo, ya que pueden pasar muchos años sin tener ningún síntoma. En el momento en que los tenga, la bola de pelo suele ser lo suficientemente grande y compactada como para causar una grave obstrucción en el estómago. Tendrá que ser operado para eliminarla.
Cómo se produce el síndrome de Rapunzel?
La tricofagia es una condición en la que se come repetidamente pelo. A menudo se asocia con la tricotilomanía, o el impulso de arrancarse el pelo del cuero cabelludo. Estas condiciones suelen ir de la mano. Si tienes una o ambas afecciones, es más probable que provoquen el síndrome de Rapunzel.
El pelo largo tiene una superficie lisa que suele ser difícil de descomponer y digerir para tu estómago. Además, el pelo no se mueve bien por el tubo digestivo, ya que éste se contrae y relaja (un proceso llamado peristaltismo) para trasladar los alimentos y los líquidos desde la boca hasta el ano.
Esto puede hacer que el pelo se atasque en la cavidad del estómago. Con el tiempo, la ingestión de pelo puede hacer que se forme una bola de pelo gigante.
A medida que la bola de pelo empieza a crecer en peso y tamaño, es más probable que se agrupe con los alimentos que ingieres y la mucosidad del revestimiento del estómago. Finalmente, la bola de pelo alcanza los límites de la pared del estómago. Al no tener dónde ir, el pelo apelmazado puede empezar a sobresalir por la abertura del estómago (píloro) y crecer hasta el intestino delgado.
Signos del síndrome de Rapunzel
Los síntomas suelen ser causados por la obstrucción o por problemas de salud relacionados. Esto puede incluir:
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Dolor de estómago
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Hinchazón
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Sensación de saciedad
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Pérdida de peso
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Náuseas
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Bajo peso y miedo intenso a ganar peso (anorexia nerviosa)
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Vómitos después de las comidas
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Dolor o molestia bajo la caja torácica (dolor epigástrico agudo)
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Pérdida de cabello en forma de parches en el cuero cabelludo (alopecia)
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Mal aliento (halitosis)
Condiciones comórbidas comunes con el síndrome de Rapunzel
Cuando se tiene el síndrome de Rapunzel, es más probable tener otras condiciones de salud mental al mismo tiempo, tales como:
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Pica (ganas de tragar cosas que no son comida)
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Trastornos mentales, como la esquizofrenia, el TEPT, el TDAH y otros
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Depresión
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Anorexia nerviosa
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Trastorno obsesivo-compulsivo
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Duelo (duelo tras la pérdida de un ser querido)
Los investigadores han descubierto que muchas personas con el síndrome de Rapunzel han sufrido abusos o abandono en la infancia.
Complicaciones del síndrome de Rapunzel
A medida que la bola de pelo crece en el vientre, con el tiempo puede causarle otros problemas dentro de su cuerpo, como:
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Ictericia obstructiva
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Obstrucción física en el vientre o en el intestino delgado
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Erosión del revestimiento de la mucosa en su estómago e intestino delgado
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Agujeros dentro del intestino delgado (perforación del intestino delgado)
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Inflamación en el revestimiento del estómago (peritonitis)
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Inflamación del páncreas (pancreatitis aguda)
Cómo se diagnostica el síndrome de Rapunzel?
Tu médico te hará un historial detallado. Te preguntarán si has tragado ciertos objetos como pelo humano, de mascotas o de muñecas, entre otras cosas. También te hará un examen físico completo para comprobar si hay pérdida de pelo en parches y mal aliento.
Para diagnosticar el síndrome de Rapunzel, el médico puede realizar algunas pruebas de imagen. Esto les ayudará a averiguar el tamaño del crecimiento de la bola de pelo y su alcance.
Las pruebas pueden incluir:
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Rayos X
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Ultrasonido
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Tomografía computarizada
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Estudio de bario por fluoroscopia (prueba de deglución de bario). Para esta prueba de imagen, usted tragará bario, un tipo de producto químico que hace que ciertas zonas de su cuerpo se muestren más claramente en una radiografía. La fluoroscopia es un procedimiento médico en el que los médicos pasan haces de rayos X continuos a través de su cuerpo para obtener un vídeo en tiempo real de una parte del cuerpo.
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Endoscopia. El médico pasa un tubo fino y flexible con una luz y una cámara por la garganta para ver el interior del cuerpo con claridad y en tiempo real. También permite a su médico tomar una muestra de lo que está causando la obstrucción en su estómago.
Su médico también puede realizarle análisis de sangre para comprobar si tiene anemia (falta de hierro) u otras posibles deficiencias nutricionales.
Cómo se trata el síndrome de Rapunzel?
El síndrome de Rapunzel suele diagnosticarse cuando la bola de pelo ha crecido demasiado y empieza a causar síntomas. El médico puede intentar extraerla por vía endoscópica a través de la boca. Pero si la bola de pelo es demasiado grande, tendrán que realizar una cirugía.
Laparotomía. Es un tipo de cirugía en la que un cirujano hace un corte en el vientre para abrir y examinar la cavidad estomacal y extraer la bola de pelo. En algunos casos, las complicaciones pueden ser la infección y el tejido cicatricial alrededor del corte.
Laparoscopia. Es un procedimiento alternativo a la laparotomía. El cirujano realiza un corte más pequeño, del tamaño de un ojo de cerradura, en el vientre para extraer la bola de pelo. La recuperación es mucho más corta con este método.
Cómo se trata la causa del síndrome de Rapunzel?
Terapia. La terapia cognitivo-conductual u otras formas de evaluación psiquiátrica podrían ayudar a un psicólogo o psiquiatra a localizar y tratar los problemas de salud mental que podrían estar provocando que se coma el pelo. Esto también podría incluir el asesoramiento a los padres.
Medicamentos. El médico también puede recetar medicamentos para ayudarte a controlar tu salud mental.
Cuál es el pronóstico?
Las investigaciones demuestran que, a largo plazo, la mayoría de las personas con síndrome de Rapunzel evolucionan bastante bien después de la cirugía si reciben terapia conductual y acuden a sus citas de seguimiento de forma constante. Esto ayudará a que no vuelvan a tenerlo.
