Por Stephanie Watson
Los schwannomas y los neurofibrosarcomas son tumores de la vaina nerviosa, lo que significa que afectan al revestimiento que rodea a las fibras nerviosas que transmiten mensajes hacia y desde el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso) y el resto del cuerpo. Los schwannomas suelen ser tumores no malignos. Los neurofibrosarcomas son tumores malignos.
Cómo se desarrollan los schwannomas y los neurofibrosarcomas
Los schwannomas se forman en el tejido que rodea y aísla los nervios. Los schwannomas se desarrollan cuando las células de schwann -las que forman la cubierta que rodea las fibras nerviosas- crecen de forma anormal.
Los schwannomas suelen desarrollarse a lo largo de los nervios de la cabeza y el cuello. Un tipo de schwannoma denominado schwannoma vestibular (o neuroma acústico) afecta al nervio que conecta el cerebro con el oído interno, lo que puede afectar al sentido del equilibrio. Aunque los schwannomas no se extienden, pueden crecer lo suficiente como para presionar estructuras importantes del cerebro (incluido el tronco cerebral).
Un porcentaje muy pequeño de los tumores de las vainas nerviosas son malignos. Son los llamados tumores malignos de la vaina nerviosa periférica o neurofibrosarcomas.
Dado que el neurofibrosarcoma se origina en los nervios, se considera parte de un grupo de cánceres llamados sarcomas de tejidos blandos. Los sarcomas de tejidos blandos son poco frecuentes. Representan menos del 1% de todos los cánceres que se diagnostican cada año. Los neurofibrosarcomas representan sólo un pequeño número de estos sarcomas de partes blandas.
El neurofibrosarcoma suele aparecer en los brazos y las piernas. Sin embargo, también puede afectar a la zona lumbar, la cabeza o el cuello.
Los neurofibrosarcomas pueden extenderse a lo largo de los nervios. Normalmente no alcanzan otros órganos, aunque pueden extenderse a los pulmones.
Qué causa los tumores de la vaina nerviosa?
Los médicos no saben qué causa la mayoría de los schwannomas y neurofibrosarcomas. Sin embargo, los tumores de las vainas nerviosas son más frecuentes en las personas que padecen el trastorno hereditario, neurofibromatosis tipo 1 (antes conocido como enfermedad de von Recklinghausen).
Los schwannomas vestibulares están relacionados con la neurofibromatosis tipo 2. Tener un trastorno genético llamado schwannomatosis también puede aumentar el riesgo de padecer schwannomas. Un pequeño porcentaje de neurofibrosarcomas está relacionado con la exposición a la radiación en el pasado.
Los tumores de la vaina nerviosa suelen diagnosticarse cuando las personas tienen entre 30 y 50 años, aunque estas enfermedades pueden afectar a veces a niños y ancianos.
Cuáles son los síntomas de los tumores de la vaina nerviosa?
Los síntomas de los schwannomas pueden incluir:
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Un crecimiento o hinchazón indoloro o doloroso en la cara
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Pérdida de audición o zumbido en el oído (schwannoma vestibular)
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Pérdida de coordinación y equilibrio (schwannoma vestibular)
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Adormecimiento, debilidad o parálisis en la cara
Los síntomas de los neurofibrosarcomas pueden incluir:
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Hinchazón o un bulto en los brazos o las piernas
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Dolor o molestias
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Dificultad para utilizar los brazos, las piernas, los pies o las manos
Cómo se diagnostican los tumores de la vaina nerviosa?
Los médicos diagnostican los tumores de la vaina nerviosa mediante una exploración física y neurológica (del cerebro y del sistema nervioso). Por lo general, también realizarán pruebas de imagen, como tomografías o resonancias magnéticas, para precisar la ubicación y el tamaño del tumor. Una biopsia (extraer una muestra de tejido y examinarla en el laboratorio) puede confirmar si el tumor es maligno.
Cómo se tratan los schwannomas y los neurofibrosarcomas?
Los schwannomas pueden no necesitar tratamiento si no causan ningún síntoma. A veces es necesaria la cirugía si el tumor presiona un nervio causando dolor u otros problemas. El tratamiento más habitual de los neurofibrosarcomas es su extirpación quirúrgica. A menudo se utiliza la radioterapia después de la cirugía para ayudar a disminuir el riesgo de recidiva. Sin embargo, la cirugía puede ser difícil si el tumor está muy cerca o rodea un nervio importante, porque el cirujano podría dañar el nervio al intentar extirpar el tumor. Además de la cirugía y la radioterapia, también puede ser necesaria la quimioterapia. Cuando no se puede extirpar el tumor, se puede utilizar una dosis alta de radioterapia para tratar el tumor.
En el caso de los neurofibrosarcomas, el médico extirpará el tumor y el tejido que lo rodea. Los cirujanos tratarán de extirpar el tumor sin dañar demasiado el brazo o la pierna afectados (lo que se denomina cirugía de salvamento de la extremidad o de preservación de la extremidad), pero si el tumor no puede extirparse, podría ser necesario amputar el brazo o la pierna. La radiación y la quimioterapia pueden aplicarse antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación, o después de la cirugía para eliminar las células cancerosas que hayan quedado.
Los schwannomas no suelen reaparecer si se extirpan por completo. El pronóstico tras el tratamiento del neurofibrosarcoma depende del tamaño del tumor, de su localización y de su grado de extensión. La supervivencia a largo plazo puede variar de una persona a otra. Es posible que el cáncer reaparezca, incluso después de un tratamiento agresivo.
