La estenosis pulmonar es una enfermedad que afecta a la cantidad de sangre que llega a los pulmones. Suele diagnosticarse al nacer y representa el 8% de todas las cardiopatías congénitas.
Qué es la estenosis pulmonar?
Qué es la estenosis pulmonar en los niños? Este defecto congénito del corazón se produce si, durante los dos primeros meses de embarazo, la válvula pulmonar no se desarrolla como debe. La válvula pulmonar es la que conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar. Debe tener tres valvas, o solapas, que permiten que la sangre pase a la arteria pulmonar desde el ventrículo derecho, pero no al revés. La estenosis pulmonar dificulta la apertura de estas aletas y el movimiento de la sangre como es necesario.
Puede ser que las aletas de su hijo estén pegadas, que las aletas sean demasiado gruesas para abrirse del todo, que la válvula sea más estrecha de lo normal o que haya algo anormal en la forma en que se desarrollaron las zonas que rodean la válvula. Esta afección puede ir de leve a extremadamente grave, dependiendo de la intensidad del bloqueo del flujo sanguíneo. Si su hijo tiene una obstrucción alta, probablemente estará muy enfermo con síntomas evidentes. Si su hijo tiene una obstrucción baja, puede mostrar pocos o ningún síntoma. Sin embargo, un niño con una estenosis pulmonar leve puede desarrollar una obstrucción peor y más síntomas en el futuro.
No es habitual descubrir la estenosis pulmonar en los niños antes de que nazcan. Esta afección suele producirse junto con otros defectos cardíacos congénitos. Los tipos de estenosis pulmonar incluyen:
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Estenosis pulmonar valvular, en la que las aletas son demasiado gruesas o demasiado estrechas
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Estenosis pulmonar supravalvular, en la que la arteria pulmonar situada encima de la válvula es demasiado estrecha
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Estenosis pulmonar subvalvar, o infundibular, en la que los músculos situados directamente debajo de la válvula son demasiado gruesos
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Estenosis pulmonar periférica de rama, donde la arteria pulmonar izquierda, la arteria pulmonar derecha o ambas son demasiado estrechas
Causas de la estenosis pulmonar
Esta afección cardíaca se produce por un mal desarrollo de la válvula pulmonar durante las primeras ocho semanas de embarazo. Hay una serie de factores que pueden contribuir a ello, pero normalmente se produce de forma aleatoria sin que haya una razón clara para un desarrollo inadecuado. Es posible que la estenosis pulmonar, al igual que otros defectos cardíacos congénitos, sea de origen genético, se produzca por una anomalía cromosómica o surja tras una exposición ambiental.
Síntomas de la estenosis pulmonar
A menudo, la estenosis pulmonar no presentará ningún signo en los bebés recién nacidos o en los niños pequeños. A medida que el niño crece, es probable que aparezcan síntomas de estenosis pulmonar. Los signos de esta afección pueden incluir:
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Cansancio extremo
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Un soplo cardíaco, o un sonido extra cuando el profesional sanitario de su hijo escucha su corazón con un estetoscopio
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Perder el conocimiento
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Dolores en el pecho
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Respiración rápida y difícil
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Dedos o labios azules debido a la falta de oxígeno
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Falta de aliento
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Ritmo cardíaco rápido
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Pies, tobillos, piernas, estómago o cara hinchados
Muchas condiciones de salud comparten los síntomas de la estenosis pulmonar. Si nota algo anormal en su hijo o en su comportamiento, consulte con su profesional sanitario.
Diagnóstico de la estenosis pulmonar
Al diagnosticar la estenosis pulmonar, el proveedor de atención médica de su hijo querrá revisar los antecedentes de salud y los síntomas del niño. El proveedor de atención médica probablemente realizará un examen físico, escuchará los pulmones y el corazón de su hijo con un estetoscopio y buscará otros signos de una afección cardíaca. Es posible que tenga que ver a un cardiólogo pediátrico, un especialista en problemas cardíacos de los niños, que podría realizar algunas pruebas:
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Radiografía de tórax
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Electrocardiograma (ECG)
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Ecocardiograma
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Cateterismo cardíaco
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Oximetría de pulso
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Resonancia magnética cardíaca
Tratamiento de la estenosis pulmonar
Si su hijo tiene una estenosis pulmonar leve, probablemente no necesitará tratamiento. Sin embargo, una afección de moderada a grave necesitará ser reparada. Si su recién nacido está muy enfermo, tendrá que curarse antes de que se pueda reparar la afección. Si la estenosis pulmonar del recién nacido pone en peligro su vida, necesitará atención de urgencia. Recibirán medicamentos para mantener el flujo sanguíneo en los pulmones hasta que estén lo suficientemente estables como para recibir un procedimiento. Por otra parte, un niño con una afección menos grave podrá programar la reparación. Las opciones para el tratamiento de la estenosis pulmonar incluyen:
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Valvotomía. Procedimiento para eliminar el tejido cicatricial de los colgajos para permitir que la válvula se abra más.
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Valvectomía. Procedimiento para extraer la válvula y sustituirla por un parche que permita que la sangre fluya correctamente.
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Valvuloplastia. Procedimiento también conocido como dilatación con balón que introduce un balón en una válvula estrecha y lo infla para estirar la zona.
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Ampliación del parche. Procedimiento para ensanchar zonas estrechas añadiendo parches en la arteria pulmonar o el ventrículo derecho.
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Reemplazo de la válvula pulmonar. Procedimiento para sustituir la válvula de su hijo por una válvula de tejido porcino o humano.
Complicación de la estenosis pulmonar
Cuando no se trata, la estenosis pulmonar moderada y grave en los niños puede dar lugar a complicaciones. El ventrículo derecho de su hijo tendrá que esforzarse más de lo normal para hacer pasar la sangre a través de la válvula anormal o zona estrecha. Esto puede hacer que aumente de tamaño y se canse por el trabajo extra. Como resultado, la incapacidad de bombear correctamente, también conocida como insuficiencia cardíaca, y un ritmo cardíaco anormal, también conocido como arritmia, pueden afectar a su hijo.
El sobreesfuerzo del ventrículo derecho también puede provocar un aumento de la presión en la aurícula derecha, lo que hace que las venas bombeen la sangre hacia el lado derecho del corazón. Cuando esto ocurre, la hinchazón y la retención de líquidos son efectos secundarios habituales.
Cuándo llamar a un profesional sanitario por una estenosis pulmonar
Si sospecha que su hijo tiene estenosis pulmonar o si se le ha diagnosticado pero la afección no se ha corregido, manténgase en estrecho contacto con su proveedor de atención médica. Su hijo debe someterse a revisiones frecuentes con un cardiólogo pediátrico durante toda su infancia. Es posible que su hijo tenga que tomar medicación o no realizar actividades físicas intensas. Al llegar a la edad adulta, su hijo debe seguir acudiendo al cardiólogo. Con el tiempo, la sangre puede empezar a filtrarse a través de la válvula subdesarrollada, lo que se denomina insuficiencia pulmonar o regulación pulmonar.
Si nota alguno de los siguientes síntomas, acuda inmediatamente al profesional sanitario de su hijo:
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Problemas para respirar
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El corazón late rápidamente
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Fatiga
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Hinchazón de pies, tobillos, piernas, estómago o cara
