Pilomatrixoma en niños

Un pilomatrixoma es un bulto que se forma debajo de la piel. Este bulto es un tipo de tumor formado por células del folículo piloso endurecidas y calcificadas. Los folículos pilosos producen diferentes tipos de pelo por todo el cuerpo. 

Los tumores de pilomatrixoma son casi siempre benignos, lo que significa que no son cancerosos. Se describieron originalmente en la década de 1880 y se han estudiado desde entonces. 

Los pilomatrixomas son más frecuentes en niños menores de 10 años. Suelen formarse en la cabeza y el cuello, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo donde crezca el pelo. 

Estos tumores se denominan a veces pilomatrixomas o epiteliomas calcificantes de Malherbe.

Cuál es la causa de un pilomatrixoma?

Los investigadores no entienden del todo qué causa la formación de un pilomatrixoma. Una de las causas es probablemente genética. La existencia de estos tumores suele ser hereditaria. Esto significa que la capacidad de formar estos tumores podría transmitirse de padres a hijos.

Hay algunas pruebas de que una mutación, o cambio, en un gen de la B-catenina está relacionada con la formación de pilomatrixomas. Este gen contribuye a la creación de diferentes tipos de células en los folículos pilosos. El gen se llama CTNNB1. 

Un número muy reducido de casos tiene una causa definida. Aproximadamente el 3,9% de todos los casos estudiados hasta ahora están causados por daños externos en la piel. Este tipo de daño puede ser causado por: 

  • Traumatismos - especialmente los que provocan la formación de heridas en la piel

  • Picaduras de insectos

  • Cirugía

Quién puede desarrollar un pilomatrixoma?

Los pilomatrixomas son más comunes en los niños, aunque ocasionalmente se presentan en adultos. La edad media de aparición es de 4 años y medio. Alrededor del 90% de los casos se producen antes de los 10 años. 

La mayoría de los casos restantes corresponden a adultos de entre 50 y 65 años. Por razones desconocidas, las personas tienen más riesgo de desarrollar pilomatrixoma en estas etapas tempranas y tardías de su vida. 

Necesitamos más investigaciones para comprender exactamente la frecuencia de estos tumores. Los datos sugieren que los pilomatrixomas constituyen entre el 0,001% y el 0,0031% de todas las muestras dermatológicas -o relacionadas con la piel- que examinan los médicos. 

Cómo se diagnostica un pilomatrixoma?

Su médico tendrá que examinar físicamente el bulto en la piel de su hijo para poder hacer un diagnóstico preciso. También le harán preguntas sobre su historial médico familiar. 

Los síntomas de un pilomatrixoma pueden parecerse a los de otras enfermedades de la piel, incluidos los cánceres graves. El médico debe realizar suficientes pruebas para asegurarse de que ha identificado con precisión la afección de su hijo. 

En muchos casos, el médico tendrá que realizar una biopsia para obtener este diagnóstico preciso. Una biopsia es una pequeña muestra de tejido extraída del bulto. Esta muestra se extrae con una aguja especial o con cirugía. 

Su médico puede examinar esta muestra con un microscopio. Esto le ayudará a determinar si las células son cancerosas o anormales.

En algunos casos, el médico también puede solicitar pruebas de imagen para observar el bulto. Las pruebas de imagen podrían incluir: 

  • Radiografías

  • Imágenes por resonancia magnética (MRI) 

  • Tomografía computarizada (TC)

  • Ecografía: proceso que consiste en utilizar ondas sonoras para observar determinados tejidos

Cuáles son los síntomas de un pilomatrixoma?

Los síntomas de un pilomatrixoma pueden variar de una persona a otra. El principal síntoma perceptible de un pilomatrixoma es el bulto duro y calcificado que aparece bajo la piel de su hijo. 

Los pilomatrixomas suelen tener un crecimiento bastante lento. Con el tiempo, podrás palpar el bulto con el dedo. Rara vez superan los 3 centímetros de diámetro.

Estos bultos suelen aparecer de uno en uno. Pero su hijo puede tener varios bultos al mismo tiempo. 

En el 70% de los casos, estos bultos se forman en la cabeza y el cuello de su hijo. La región más común es justo delante de la parte superior de la oreja. También pueden formarse en la cara y los brazos del niño. Incluso hay casos raros de pilomatrixomas que se forman en el escroto y la vulva. Todas estas regiones tienen folículos pilosos. 

La piel que cubre el bulto puede estar afectada o no. Si su hijo tiene un pilomatrixoma, la piel que lo cubre podría estar: 

  • Completamente normal

  • Duro o firme al tacto

  • De color rojizo

  • De color azulado

Un pilomatrixoma suele ser indoloro, pero, en raras ocasiones, pueden formarse úlceras en la superficie. Se trata de heridas abiertas que dejan a tu hijo en riesgo de desarrollar una infección. Las infecciones pueden ser dolorosas. 

Algunas personas informan de sensaciones leves de dolor y picor incluso cuando la piel alrededor del pilomatrixoma no se ha abierto. 

Qué es un carcinoma de pilomatrixoma?

En muy raras ocasiones, los pilomatrixomas pueden volverse malignos, o cancerosos. Esto sólo ha sucedido en 125 casos reportados de pilomatrixomas hasta ahora. Estas incidencias se denominan formalmente carcinomas pilomátricos.  

Los carcinomas pilomátricos son más frecuentes en los adultos que en los niños. De hecho, sólo hay un caso notificado de formación de un pilomatrixoma maligno en un niño. Esta forma cancerosa es más frecuente en los hombres que en las mujeres. 

Cómo se trata un pilomatrixoma?

La principal forma de tratar un pilomatrixoma es extirparlo. La extirpación del pilomatrixoma es un procedimiento quirúrgico bastante sencillo. Consiste en extraer todo el tejido del bulto y algunos de los tejidos circundantes. 

La cantidad exacta de tejido que se extrae varía de una persona a otra. El cirujano también puede extraer tejido de otra parte del cuerpo y utilizarlo para cubrir la zona donde se formó el pilomatrixoma de su hijo. Esto sólo es necesario cuando la región expuesta es grande. 

Como la mayoría de los casos de pilomatrixomas no son especialmente peligrosos o problemáticos, la cirugía no siempre es necesaria. En última instancia, es una decisión de los padres. Los factores a tener en cuenta son: 

  • La edad de su hijo

  • El tamaño del tumor

  • La capacidad de su hijo para tolerar las cirugías y los medicamentos necesarios para la misma

El tratamiento es similar incluso en aquellos casos raros en los que el pilomatrixoma es canceroso. El tumor y los tejidos circundantes se extirpan en la cirugía. Sólo se requieren medidas de tratamiento adicionales si el tumor reaparece o si el cáncer se extiende a otras partes del cuerpo. El tratamiento adicional podría incluir sesiones de quimioterapia o radiación. 

Cuál es el pronóstico de alguien con un pilomatrixoma?

En la mayoría de los casos, las personas con pilomatrixomas se recuperan sin complicaciones adicionales. Pero ten en cuenta que los pilomatrixomas pueden volver a formarse incluso después de haber sido extirpados. Pueden aparecer en un nuevo lugar del cuerpo de su hijo. 

Cuándo debe ponerse en contacto con su médico?

Debe programar una cita con su médico siempre que note un bulto o una erupción en la piel de su hijo. En algunos casos, estos síntomas pueden ser signos de una enfermedad grave como el cáncer. Cuanto antes haga revisar a su hijo, antes podrá el médico empezar a diagnosticar y tratar su enfermedad. 

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