¿Qué es el GIST?
GIST son las siglas de tumor gastrointestinal-estromal. Es un tumor poco frecuente del tracto gastrointestinal. Afecta más comúnmente al estómago, aunque puede desarrollarse en cualquier parte del sistema digestivo.
El GIST es un sarcoma de tejidos blandos. La mayoría de los cánceres son carcinomas. ¿Cuál es la diferencia?
-
Los carcinomas comienzan en las células que recubren el revestimiento de la piel y los órganos (células epiteliales). La mayoría de los cánceres de estómago y colon son carcinomas. El cáncer de piel es otro tipo de carcinoma.
-
Los sarcomas de tejidos blandos se inician en las células de los tejidos conectivos como el cartílago, la grasa, los nervios y los músculos.
Más concretamente, el GIST comienza en las células del sistema nervioso de la pared del tracto gastrointestinal, llamadas células intersticiales de Cajal (CCI). Estas células envían señales a los músculos del sistema digestivo para que se contraigan y muevan los alimentos y los líquidos a través del sistema.
El GIST también se diferencia de muchos otros tumores por su evolución. Esto se debe a que la quimioterapia y/o la radiación no son eficaces para el GIST.
¿Qué causa el GIST?
La mayoría de los casos de GIST no tienen una causa clara y, en raras ocasiones, están causados por una mutación genética heredada. En estos raros casos, la mutación se produce en un gen que dirige a las células para que produzcan una proteína (llamada KIT o CD117) que hace que las células crezcan y se dividan. En este caso, la mutación del gen hace que las células del CCI crezcan y se dividan de forma incontrolada, lo que da lugar a un tumor.
Los factores de riesgo del GIST incluyen ciertas mutaciones genéticas heredadas.
Qué es la prueba de mutaciones?
Las pruebas de mutaciones pueden realizarse en las células cancerosas para identificar la mutación genética exacta que existe. Esto ayuda a los médicos a entender cómo puede comportarse el cáncer y ayuda a orientar el tratamiento.
En este momento, la prueba de la mutación se recomienda a todas las personas con GIST. La prueba de la mutación Kit será positiva en el 87% de los casos de GIST. La prueba de la mutación genética PDGFRA será positiva en el 4% de los casos de GIST.
Cómo se estadifica este cáncer?
Los médicos utilizan la estadificación para determinar la extensión de una neoplasia. Estos tres factores determinan la estadificación:
-
El tamaño y la localización del tumor
-
Si el cáncer se ha extendido o no a los ganglios linfáticos u otros órganos
-
La rapidez con la que crecen las células
El siguiente cuadro muestra cómo se utilizan las letras y los números para identificar el estadio de su cáncer. Esta información ayuda a guiar su tratamiento y pronóstico.
Letra
A qué se refiere
T
Tamaño del tumor (1 - 4)
N
Indica si se ha extendido a los ganglios linfáticos cercanos (poco frecuente en los GIST) la mayoría de los GISTS serán "N0" (cero).
M
Indica si el cáncer se ha extendido a los órganos cercanos. (0 o 1)
Tasa mitótica
La velocidad de crecimiento del cáncer (baja o alta)
Necesito acudir a un especialista?
Dado que el GIST es poco frecuente y puede ser imprevisible, la elección del médico correcto es una decisión importante. Hay un número limitado de médicos y centros médicos con experiencia en el tratamiento de GIST. Hable con su médico para encontrar un médico experto en el tratamiento de GIST.
En la mayoría de los casos, se reúne un equipo de expertos para tratarle. Estos expertos médicos incluyen:
-
Un especialista en cáncer (oncólogo)
-
Un médico especializado en el tratamiento del tracto gastrointestinal (gastroenterólogo)
-
Un cirujano
Asuma un papel activo en su tratamiento y colabore estrechamente con el equipo médico. Las siguientes actividades pueden ayudarle a tomar el control de su tratamiento:
-
Hacer preguntas
-
Hacer investigaciones
-
Obtener segundas o terceras opiniones si es necesario
-
Encontrar apoyo de otras personas que tienen GIST
-
Localizar grupos de apoyo de GIST.
-
Conectar con otras personas en línea que tienen GIST.
Cuáles son mis opciones de tratamiento?
El tratamiento principal del GIST es la cirugía para extirpar el tumor, si es posible.. Se recomienda la cirugía para cualquier tumor de más de 2 cm de tamaño. El procedimiento quirúrgico real será diferente dependiendo de dónde se encuentre el tumor. Puede realizarse mediante técnicas quirúrgicas laparoscópicas o abiertas. El cirujano extirpará el tumor y una pequeña zona de tejido que lo rodea, teniendo cuidado de no romper el tumor, lo que haría que las células cancerosas se derramaran en el abdomen.
En algunos casos, los médicos pueden extirpar un tumor de aspecto sospechoso incluso antes de que se haga el diagnóstico. Es posible que no se le diagnostique un GIST hasta después de la intervención quirúrgica.
Cuando no se puede operar para extirpar un GIST, o cuando el cáncer se ha extendido a otros órganos, se puede recetar el medicamento imatinib (Gleevec). Gleevec se dirige a las células específicas responsables del GIST (Kit). El imatinib reducirá el tumor o detendrá su crecimiento en la mayoría de los casos. Si el cáncer se ha extendido, el fármaco no curará el cáncer, pero puede mejorar la calidad y la duración de la vida.
El imatinib (Gleevec) también puede tomarse durante al menos tres años después de la extirpación de un tumor, para intentar evitar que el cáncer vuelva a aparecer. Sin embargo, el fármaco puede dejar de funcionar con el tiempo. En estos casos, puede ser necesario aumentar la dosis de imatinib o prescribir un fármaco diferente.
Si no puede tomar Gleevec o se vuelve resistente a él con el tiempo, existe otro fármaco llamado sunitinib (Sutent). Los fármacos regorafenib (Stivarga), ripretinib (Qinlock) y avapritinib (Ayvakit) pueden utilizarse para tratar a pacientes con tumores que no pueden extirparse quirúrgicamente y que ya no responden a Gleevec o Sutent.
Otros fármacos, como dasatinib (Sprycel), nilotinib (Tasigna), pazopanib (Votrient) y sorafenib (Nexavar), están actualmente en estudio para el GIST.
La investigación ha descubierto que la quimioterapia y la radiación tradicionales no son eficaces en el tratamiento del GIST.
Cuál es el pronóstico de una persona diagnosticada de GIST?
Es difícil predecir si el cáncer GIST regresará. Según el tamaño del tumor y la rapidez con la que crece, el tumor se clasificará como de bajo, intermedio o alto riesgo. La ubicación del tumor primario también influye en el riesgo de reaparición del tumor. Los tumores del estómago son menos agresivos que los que se desarrollan en otras partes del tracto gastrointestinal.
En general, cuanto más pequeño es el tumor cuando se extirpa, más lentamente crece y menos posibilidades tiene de reaparecer. Por ejemplo:
-
Los tumores de 2 a 5 cm se consideran generalmente de bajo riesgo
-
Los tumores de crecimiento más lento de 5 cm a 10 cm son de riesgo intermedio
-
Los tumores de crecimiento más rápido de 5 cm a 10 cm o más se consideran de alto riesgo
Si el tumor no fue extirpado completamente, o si el tumor se rompió durante la extirpación, hay una mayor probabilidad de que vuelva a aparecer.
Qué tipo de seguimiento necesito después del tratamiento?
Después de la cirugía, el seguimiento recomendado es la realización de exámenes cada 3-6 meses, con TAC. Los TEP no sustituyen a los TAC. Los GIST recurrentes suelen aparecer en los dos años siguientes a la cirugía.
Si se toma un tratamiento farmacológico dirigido, es necesario vigilar los efectos secundarios de los fármacos.
Pagará el seguro el Gleevec?
Imatinib (Gleevec) es un fármaco biológico de ingeniería genética clasificado como terapia dirigida. Estos fármacos requieren un complejo proceso de desarrollo, y los medicamentos pueden ser caros. Es posible que algunas compañías de seguros o pólizas no cubran los costes del fármaco.
Incluso cuando el fármaco está cubierto por el seguro, los copagos pueden acumularse rápidamente. Compruebe su póliza de seguro para ver si estos medicamentos están cubiertos y averigüe el importe del copago.
Muchas compañías farmacéuticas ofrecen ayuda financiera para los medicamentos biológicos, y las farmacias pueden ofrecer programas de descuento. Hable con su médico o farmacéutico para saber más sobre cómo obtener ayuda con los costes de sus medicamentos.
