La enfermedad de la aglutinación por frío (EAC) es una afección que hace que el sistema inmunitario del organismo ataque los glóbulos rojos y los destruya. Se desencadena con las bajas temperaturas y puede causar problemas que van desde mareos hasta insuficiencia cardíaca. También se denomina anemia hemolítica por anticuerpos del frío.
Aproximadamente 1 de cada 300.000 personas padece la enfermedad de la aglutinación por frío. Aparece con más frecuencia en personas mayores de 60 años, y las mujeres tienen más probabilidades de padecerla que los hombres.
Cómo se produce
Cuando inspiras, los glóbulos rojos transportan el oxígeno desde los pulmones al resto del cuerpo. A continuación, transportan el dióxido de carbono de vuelta a los pulmones para que puedas exhalar. Un glóbulo rojo típico vive unos 120 días.
El sistema inmunitario de tu cuerpo produce unas proteínas llamadas anticuerpos que te ayudan a combatir las infecciones. Algunos de estos anticuerpos se denominan aglutininas frías porque se activan cuando la temperatura del cuerpo es inferior a la normal.
En el caso de la EAC, esos anticuerpos se adhieren a los glóbulos rojos en lugar de a las bacterias o los virus y acaban matando a los glóbulos rojos. Cuando lo hacen más rápido de lo que su cuerpo puede reemplazar los glóbulos rojos, se produce una condición llamada anemia, que es cuando su cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos...
Síntomas
La EAC puede hacer que te sientas débil y cansado. Otros signos de la misma son:
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Mareos y dolores de cabeza
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Dolor de espalda, piernas o articulaciones
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Zumbidos en los oídos
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Irritabilidad o cambios en su comportamiento
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Piel pálida o amarilla
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Vómitos o diarrea
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Pies o manos frías
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Dolores en el pecho o latidos irregulares del corazón?
En las mujeres, la enfermedad de la aglutinación por frío a veces les impide tener la menstruación.
Algunas personas que padecen la enfermedad de las aglutininas frías también pueden tener una sensación de frío, entumecimiento y pérdida de color en los dedos de las manos o de los pies, lo que se conoce como fenómeno de Raynauds.
Los síntomas suelen empeorar en invierno, cuando la temperatura es más baja.
Causas
La mayoría de las veces, la enfermedad de la aglutinación por frío se produce por sí misma, sin ningún otro problema de salud relacionado. Los médicos la denominan forma primaria o idiopática de la enfermedad, y no saben por qué se produce.
En otros casos, otra enfermedad puede provocar la enfermedad de las aglutininas frías. Una de las afecciones más comunes que la desencadena es el linfoma, especialmente en personas mayores de 60 años. Es un tipo de cáncer que afecta a los ganglios linfáticos. Pero también puede ocurrir si tienes:
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Una infección bacteriana como la E. coli, la sífilis o la legionelosis
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Un virus, como los que causan la gripe, la hepatitis C o el SIDA
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Una infección parasitaria como la malaria
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Otras condiciones que hacen que su sistema inmunológico se vuelva contra su cuerpo
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Otros tipos de cáncer que afectan a tus células sanguíneas, como el mieloma múltiple o la leucemia
Diagnóstico
Si su médico cree que tiene la enfermedad de la aglutinina fría, los análisis de sangre pueden decirlo. Una enfermera o un técnico de laboratorio le tomará una muestra de sangre para poder examinarla al microscopio.
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Un recuento sanguíneo completo comprueba si hay signos de anemia, como un número menor de glóbulos rojos y un número mayor de lo normal de nuevos glóbulos rojos.
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El médico también querrá ver si los glóbulos rojos se aglutinan, que es otro signo de la enfermedad...
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Si el recuento sanguíneo completo muestra signos de EAC, otro tipo de análisis de sangre buscará un número superior al normal de crioaglutininas, los anticuerpos que matan los glóbulos rojos. Esto se llama prueba de antiglobulina directa o prueba de Coombs.
El médico también puede palparle el abdomen para ver si el hígado o el bazo son más grandes de lo que deberían.
Tratamiento
Depende de la gravedad de tus síntomas y de si la EAC se ha producido por sí sola o a causa de otra enfermedad.
Si tiene otra enfermedad que ha provocado la EAC, su médico intentará tratarla primero y ver si mejora sus síntomas. Por ejemplo, si fue provocada por una bacteria o un virus, sus síntomas pueden desaparecer unos meses después de que haya superado la infección.
Si los síntomas son leves, es posible que no necesites tratamiento. Es posible que pueda evitar los problemas manteniéndose abrigado y alejándose del clima frío.
Si su recuento de glóbulos rojos es muy bajo, es posible que su médico tenga que filtrar su sangre para eliminar los anticuerpos que están causando su enfermedad (un procedimiento llamado plasmaféresis) o hacerle una transfusión de sangre. Se trata de tratamientos a corto plazo que pueden proporcionarle un alivio temporal, pero no hacen nada para solucionar la causa del problema.
Si la anemia es grave, es posible que tenga que tomar medicamentos. El único fármaco aprobado para tratar específicamente la EAC es el sutimlimab-jome (Enjaymo). Actúa inhibiendo la destrucción de los glóbulos rojos y disminuye así la necesidad de transfusiones de sangre.
Otro fármaco utilizado habitualmente para la EAC es el rituximab, un fármaco dirigido a determinadas células inmunitarias. (Se creó originalmente para tratar el linfoma.) Probablemente recibirá una dosis una vez a la semana durante varias semanas.
Si estos tratamientos no funcionan, su médico podría sugerirle un fármaco llamado bortezomib que se creó para tratar un tipo de cáncer llamado mieloma múltiple.
Cómo cuidarse
Vivir con EAC empieza por mantenerse caliente. Eso significa abrigarse en invierno y a veces incluso en verano, ya que el aire acondicionado a veces puede desencadenar una reacción. Es posible que quieras llevar ropa extra o encontrar ropa interior cómoda que puedas usar de forma habitual.
También puede ser necesario que te mantengas alejado de los alimentos y las bebidas frías.
La enfermedad de la aglutinación por frío es una enfermedad rara, pero si la padeces, no estás solo. Las organizaciones de apoyo y las comunidades en línea pueden ayudarte a obtener más información y a ponerte en contacto con otras personas que están pasando por lo mismo.
