La epidermólisis bullosa es una enfermedad genética poco frecuente que hace que la piel sea tan frágil que puede desgarrarse o ampollarse al menor contacto. A los niños que nacen con ella se les suele llamar niños mariposa porque su piel parece tan frágil como el ala de una mariposa.
Las formas leves pueden mejorar con el tiempo. Pero los casos graves pueden ser dolorosos, desencadenar otros problemas de salud graves y poner en peligro la vida.
Si tienes esta enfermedad, necesitas un tratamiento especial para mantener tu delicada piel lo más sana posible.
Tipos
Existen cinco tipos principales de epidermólisis bullosa. El tipo que tienes depende de dónde tienden a formarse las ampollas.
Epidermólisis bullosa simple: Es el tipo más común y aparece por primera vez en los recién nacidos. Afecta principalmente a las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Epidermólisis bullosa juntural: Aunque también aparece por primera vez en los bebés, se trata de una forma más grave que provoca ampollas en las capas profundas de la piel.
Epidermólisis bullosa distrófica: Si tienes este tipo, tu piel no tiene colágeno para mantenerla unida, o el colágeno que tienes no funciona bien. Esto significa que las capas de la piel no se unen como deberían. A veces, este tipo no se manifiesta hasta la primera infancia.
Síndrome de Kindler: Se trata de una enfermedad mixta, ya que las ampollas aparecen en diferentes capas de la piel. También puede provocar cambios en la coloración de la piel cuando se expone al sol.
Epidermólisis bullosa adquirida: Esta forma causa ampollas en las manos y los pies, así como en las membranas mucosas como la boca.
Causa
Casi todos los tipos de epidermólisis bullosa son hereditarios. Si ha heredado ciertos fallos genéticos de sus padres, la tendrá.
Hay una excepción. La epidermólisis bullosa aquisita es el único tipo que no se hereda. Se produce por un problema en el sistema inmunitario.
Síntomas
Normalmente, los signos de la epidermólisis bullosa aparecen por primera vez en los bebés o niños pequeños. El síntoma principal son las ampollas dolorosas en la piel. Pueden formarse en cualquier parte de la piel. A veces también se forman en los ojos, o en partes de la garganta, el estómago o la vejiga. Si estas ampollas se infectan o dejan cicatrices en la piel, causan más problemas.
Diagnóstico
Para confirmar la afección, el médico puede tomar una pequeña muestra de piel y enviarla a un laboratorio donde los expertos utilizarán un microscopio para examinarla.
Tratamiento
La epidermólisis bullosa no tiene cura. Pero sí hay tratamientos para ella.
Si tiene un caso grave, deberá cuidar su piel como lo hace alguien que tiene una quemadura. Tendrá que aprender a realizar un tratamiento diario de las heridas y a vendar y proteger las zonas afectadas.
Su médico también puede recetarle un medicamento para aliviar el dolor.
En algunos casos, puede ser necesaria una intervención quirúrgica. Si tienes ampollas que han fusionado los dedos de las manos y de los pies, el médico puede separarlos. O si el esófago, el conducto que conecta la boca con el estómago, está demasiado cicatrizado, puede operarse para ensancharlo y ayudarle a comer.
A algunas personas con epidermólisis bullosa les resulta demasiado doloroso comer. En ese caso, el médico puede sugerir una sonda de alimentación para que la comida llegue directamente al estómago.
Consejos para el cuidado en casa
Para ayudar a prevenir las ampollas, tienes que tener un cuidado especial de tu piel.
Reduce la fricción. Utiliza una loción para mantener la piel húmeda y reducir la fricción. Si cubres las heridas, utiliza sólo apósitos que no sean pegajosos, y luego vuelve a envolverlas sin apretar con una gasa enrollada. Usa ropa holgada, sin etiquetas, mangas ajustadas o costuras.
Drena las ampollas. Si no se tratan, pueden llenarse de líquido e infectarse. Su médico puede indicarle la mejor manera de drenarlas.
Manténgase fresco. Mantenga el agua del baño a una temperatura no superior a la del ambiente. Permanece en el aire acondicionado todo lo que puedas y evita el calor y la humedad.
Conoce los signos de infección. La piel puede ponerse roja o sentirse caliente al tacto si se está infectando. También podrías notar pus o una secreción amarilla que forma una costra en el lugar, una raya roja bajo la piel, o tener fiebre o escalofríos. Si observa alguno de estos signos, llame a su médico de inmediato. Es posible que necesites antibióticos.
Revise su dieta. Muchas personas con epidermólisis bullosa tienen niveles bajos de hierro, selenio o vitamina D. Su médico puede sugerirle que acuda a un nutricionista para comer más alimentos ricos en estas vitaminas y minerales.
Busca apoyo. Habla con tu médico o con alguien de confianza. También puede resultarle útil hablar de sus sentimientos con un terapeuta o en un grupo de apoyo de su zona.
