¿Qué es la hidrocefalia congénita? ¿Cuáles son los tratamientos?

La hidrocefalia es una enfermedad en la que se acumula demasiado líquido en el cerebro. El nombre proviene de una combinación de palabras griegas que significan agua y cabeza. Congénita significa que una persona nace con ella.

El líquido que se acumula no es agua. Es el líquido cefalorraquídeo (LCR). Circula por el cerebro, aportando nutrientes importantes y eliminando los productos de desecho de los tejidos. Normalmente, se absorbe en el torrente sanguíneo.

En el caso de la hidrocefalia, hay un desequilibrio entre la rapidez con la que se produce el líquido y la rapidez con la que se absorbe. El resultado es que se acumula. Esto puede hacer que la cabeza se agrande y aumente la presión alrededor del cerebro.

Hay tratamientos que ayudan, dependiendo de la causa subyacente.

Causas

En general, un desequilibrio puede ocurrir por cualquiera de estas tres razones:

  • Los ventrículos C espacios del cerebro donde se fabrica el LCR -- producen demasiado líquido.

  • Algo bloquea el flujo normal de líquido y hace que se acumule.

  • El torrente sanguíneo no puede absorber todo el líquido.

La hidrocefalia congénita puede ser genética o estar causada por otra cosa que ocurrió durante el embarazo.

Las razones comunes de la hidrocefalia congénita incluyen:

  • Estenosis acueductal, un tipo de obstrucción. El conducto entre dos de los ventrículos del cerebro es estrecho o está bloqueado, y el líquido no puede circular. La vía puede estar cortada por una infección, un tumor o una hemorragia.

  • Defectos del tubo neural. Entre ellos está la espina bífida, en la que el bebé nace con parte de la médula espinal expuesta. En algunos... casos, puede bloquearse el flujo de LCR hacia el exterior del cráneo.

  • Quistes aracnoideos, un tipo de crecimiento en el cerebro que puede bloquear el flujo de líquido.

  • El síndrome de Dandy-Walker, una enfermedad en la que algunas partes del cerebro no se desarrollan como deberían. Entre otros problemas, un ventrículo del cerebro se agranda porque las vías de salida son muy estrechas o están cerradas.

  • Las malformaciones de Chiari, condiciones que afectan al punto de unión del cerebro y la médula espinal. La parte inferior del cerebro empuja hacia la columna vertebral, provocando un bloqueo.

Diagnóstico

Las pruebas rutinarias de ecografía durante el embarazo pueden detectar problemas en el desarrollo del cerebro de tu bebé, como ventrículos agrandados o espacios dentro del cerebro.

Si un problema aparece en la ecografía, otras pruebas pueden ayudar a diagnosticar el problema con mayor claridad.

Como algunos bebés con hidrocefalia tienen también otros problemas de salud graves, el médico querrá tener una visión completa del estado general de tu bebé. Por eso, es posible que le hagan otras pruebas, como una resonancia magnética C, que puede proporcionar más detalles sobre el desarrollo del cerebro del bebé.

El médico también puede tomar una muestra de líquido amniótico para comprobar los cromosomas del bebé. El médico también querrá conocer los antecedentes sanitarios de tu familia, especialmente si alguno de tus parientes ha tenido algún defecto del tubo neural.

Tratamiento

Aunque los médicos pueden diagnosticar la hidrocefalia en el útero, el tratamiento no suele empezar hasta que nace el bebé.

El tratamiento más habitual para la hidrocefalia congénita es un sistema de derivación. Un cirujano coloca un tubo de plástico flexible en el cerebro del bebé para drenar el líquido sobrante. El otro extremo del tubo pasa por debajo de la piel y se introduce en el vientre o en otro lugar del cuerpo donde se pueda absorber el exceso de LCR.

Otro tratamiento posible es la llamada ETV (tercera ventriculostomía endoscópica), que utiliza tecnología de fibra óptica. Un médico introduce una pequeña cámara en el cerebro del bebé y, con una herramienta, abre un orificio en un ventrículo, sorteando la obstrucción. El líquido cefalorraquídeo drena entonces a través de ese orificio y es absorbido por el torrente sanguíneo.

Qué se puede esperar

El pronóstico de los bebés que nacen con hidrocefalia varía y depende en parte de la causa de la afección.

Los sistemas de derivación tienen que ser vigilados cuidadosamente. Su hijo puede necesitar más de un procedimiento. Entre los problemas que pueden surgir:

  • Infecciones

  • Líneas obstruidas

  • Problemas mecánicos

  • La derivación debe ser más larga

La ETV también tiene algunos riesgos. La abertura del ventrículo podría cerrarse repentinamente, lo que puede poner en peligro la vida. También pueden producirse infecciones, fiebre y hemorragias.

Incluso cuando se trata, la hidrocefalia congénita puede afectar al desarrollo físico e intelectual. Su hijo puede necesitar rehabilitación y educación especial, pero es posible llevar una vida normal con algunas limitaciones.

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