La enfermedad pulmonar intersticial infantil (EPIC) es un trastorno poco frecuente que afecta a bebés, niños y adolescentes. Obtenga una visión general de lo que es y de sus causas, diagnóstico y tratamiento.
Todas las formas de enfermedad pulmonar intersticial infantil dañan los pulmones de los niños, por lo que no funcionan correctamente.
Muchos tipos de NIH afectan al intersticio, un tejido delgado entre los pequeños sacos de aire y los vasos sanguíneos de los pulmones. Algunos tipos de NIH afectan también a otras zonas de los pulmones.
Los médicos acaban de empezar a comprender esta enfermedad en los últimos años, y hay muchas cosas que no saben. Por ejemplo, no están seguros de cuántos niños tienen chILD.
Entre los niños que padecen esta enfermedad, algunos nacen con ella y otros la padecen más tarde en la infancia. Los adultos también pueden padecer la enfermedad pulmonar intersticial, pero las causas y los resultados suelen ser diferentes.
Causas
La enfermedad de ChILD puede aparecer sin una causa conocida. Por otro lado, ciertos genes, toxinas u otras enfermedades pueden ser los culpables.
Algunas de las posibles causas son
Condiciones hereditarias: Los trastornos que causan problemas con el surfactante -un líquido en los pulmones que ayuda a tu hijo a respirar- pueden transmitirse a través de los genes.
Trastornos del sistema inmunitario: Ciertos problemas del sistema inmunitario dificultan la lucha de los niños contra las enfermedades.
Enfermedades autoinmunes: Se producen cuando el sistema inmunitario de tu hijo ataca por error a los tejidos sanos. La enfermedad inflamatoria intestinal y la enfermedad vascular del colágeno son dos afecciones autoinmunes que suelen estar relacionadas con el niño.
Infecciones: Algunos niños contraen chILD después de un resfriado o un virus.
Defectos de nacimiento: Los bebés pueden nacer con un defecto de nacimiento que les cause problemas en los pulmones.
Aspiración: Cuando se inhalan alimentos, líquidos o vómitos en los pulmones, pueden producirse daños. La aspiración suele afectar a niños con problemas de deglución o con una enfermedad de reflujo gastroesofágico (ERGE).
Tratamientos contra el cáncer: Las terapias, como la radiación y la quimioterapia, pueden provocar una obstrucción de los pulmones.
Desencadenantes ambientales: Las sustancias químicas y el moho pueden irritar los pulmones de su hijo.
Cirugías: Un trasplante de pulmón o de médula ósea puede ser la causa de ciertos casos de chILD.
Tipos
Hay diferentes tipos de chILD. Muchos tienen nombres largos y difíciles de pronunciar. Aunque todas se consideran enfermedades raras, algunas formas son más comunes en grupos de edad específicos.
Las enfermedades chILD que suelen afectar a los bebés son:
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Mutaciones por disfunción del surfactante
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Trastornos del desarrollo, como la displasia capilar alveolar
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Anomalías del crecimiento pulmonar
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Hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCN)
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Glucogenosis intersticial pulmonar (PIG)
Los tipos de chILD que son más comunes en niños y adolescentes son:
Neumonías intersticiales idiopáticas: Esta categoría incluye la neumonía organizativa criptogénica, la neumonía intersticial aguda, la neumonía intersticial inespecífica, la neumonía intersticial descamativa y la neumonía intersticial linfocítica.
Otros trastornos primarios: Estos trastornos pueden ser síndromes de hemorragia alveolar, síndromes de aspiración, neumonitis por hipersensibilidad, bronquiolitis obliterante, neumonía eosinofílica, proteinosis alveolar pulmonar, infiltrados pulmonares con eosinofilia, trastornos linfáticos pulmonares (linfangiomatosis, linfangiectasia) o trastornos vasculares pulmonares (hemangiomatosis).
EPI asociada a procesos de enfermedades sistémicas: Por ejemplo, las enfermedades del tejido conectivo, la histiocitosis, las enfermedades pulmonares relacionadas con la malignidad, la sarcoidosis y las enfermedades de almacenamiento.
Trastornos del sistema inmunitario comprometido: Este grupo incluye la infección oportunista, los trastornos relacionados con la intervención terapéutica, las enfermedades pulmonares asociadas al trasplante de médula ósea y el daño alveolar difuso de causa desconocida.
Síntomas
Los signos y síntomas del chILD suelen depender del tipo de enfermedad y de su gravedad. Pueden incluir:
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Dificultad para respirar o falta de aire
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Respiración rápida o ruidosa
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Sibilancias
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Tos o congestión en el pecho
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Ataques repetidos de neumonía o bronquitis
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Bajos niveles de oxígeno
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Falta de aumento de peso o de crecimiento de la estatura
Enfermedad intersticial de los adultos frente a la de los niños
Algunos niños que padecen chILD tendrán la enfermedad durante toda su vida, por lo que técnicamente puede darse tanto en niños como en adultos.
Pero cuando a un adulto se le diagnostica una enfermedad pulmonar intersticial, los médicos suelen considerarla una afección completamente diferente a la chILD.
Los niños con chILD deben acudir a un neumólogo pediátrico, en lugar de a un médico especializado en adultos.
Diagnóstico
A menudo es difícil diagnosticar el chILD. Cada tipo es diferente, por lo que los métodos que su médico utiliza variarán.
Las pruebas que ayudan a diagnosticar el chILD incluyen:
Radiografía de tórax o tomografía computarizada: Estos procedimientos de imagen utilizan rayos X para tomar imágenes de los pulmones de su hijo.
Pruebas de la función pulmonar: Los médicos miden la inhalación y la exhalación de los niños para examinar el funcionamiento de sus pulmones.
Análisis de sangre: A veces se realizan extracciones de sangre para detectar genes anormales.
Lavado broncoalveolar: con este procedimiento, el médico inyecta agua salada a través de un tubo en los pulmones de su hijo para ver tipos específicos de células. Puede ayudar a detectar una lesión pulmonar, una aspiración, una infección o un problema en las vías respiratorias.
Biopsia de pulmón: Un cirujano extrae un pequeño trozo de tejido pulmonar para analizarlo en el laboratorio.
Tratamiento
Se ha investigado muy poco sobre cómo tratar el chILD. Pero algunas terapias pueden ayudar a que los pulmones de los niños funcionen mejor, aliviar los síntomas o simplemente hacer que se sientan mejor.
Su médico puede recomendar:
Medicamentos: Los esteroides reducen la inflamación pulmonar, los fármacos antimicrobianos tratan las infecciones y los broncodilatadores ayudan a relajar los músculos de las vías respiratorias.
Oxígeno: Una mayor cantidad de oxígeno puede ayudar a los niños a respirar mejor y dar un descanso a su corazón.
Nutrición: Un plan de alimentación centrado en el aumento de peso puede beneficiar a algunos niños con chILD.
Rehabilitación pulmonar y ejercicios: Las terapias especiales tienen como objetivo aliviar la congestión y mejorar el funcionamiento de los pulmones (el médico puede llamar a esto función pulmonar).
Respiradores: Los aparatos llamados ventiladores pueden ayudar a los niños a respirar mejor.
Trasplante de pulmón: Esta puede ser una opción para los niños con casos graves o potencialmente mortales de chILD. Hasta ahora, el chILD no parece reaparecer en los niños operados.
¿Cuál es el pronóstico?
Al no haber cura para el chILD, la enfermedad aparece y avanza de forma diferente en cada niño.
Algunos casos son graves y tienden a poner en peligro la vida a una edad temprana. Otros tipos permanecen igual o empeoran lentamente. Pero ciertas formas de la enfermedad, como la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia, pueden incluso mejorar con el tiempo.
Los niños con chILD pueden tener necesidades especiales. Es una buena idea hablar con los profesores, los miembros de la familia y otros padres sobre las formas de apoyar a su hijo y al resto de la familia. Cuida también de tu propia salud. Los cuidadores a menudo se ponen en último lugar, pero tú necesitas estar bien para ayudar a tu familia.
