Sepa qué puede esperar si su médico le dice que tiene uno de los cuatro tipos principales de enfermedad pulmonar quística, una afección que provoca el crecimiento de quistes en los pulmones.
Los síntomas son similares, por lo que su médico puede sugerirle que se someta a una prueba de imagen denominada tomografía computarizada (TC) de alta definición para averiguar qué enfermedad pulmonar quística padece. Si eso no funciona, es posible que tenga que hacerse una biopsia de pulmón. Su médico le extraerá un pequeño trozo de tejido del pulmón y lo enviará al laboratorio para su análisis.
Otras enfermedades pueden parecerse a la enfermedad pulmonar quística, como el enfisema y el pulmón en panal. Para confirmar que la padeces, tu médico comprobará aspectos como la cantidad de aire que pueden contener tus pulmones. También observará el tamaño, el grosor de las paredes, la forma y la ubicación de los quistes.
La enfermedad pulmonar quística es poco frecuente. La mayoría de los adultos que la padecen tienen uno de estos cuatro tipos:
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
La LAM se produce cuando las células musculares del tejido pulmonar crecen sin control y forman quistes, que acaban dañando el tejido pulmonar. Afecta sobre todo a mujeres de entre 20 y 40 años.
Hay dos tipos: TSC-LAM y LAM esporádica.
El TSC-LAM es cuando se tiene LAM y una enfermedad rara llamada complejo de esclerosis tuberosa (TSC). La LAM esporádica significa que se tiene LAM pero no TSC.
Se cree que ambos tipos se deben a cambios en el gen de la esclerosis tuberosa.
Los médicos creen que el estrógeno desempeña un papel en ambos tipos de LAM. La enfermedad puede empeorar durante la menstruación y el embarazo, y después de utilizar píldoras anticonceptivas con estrógenos.
Los síntomas más comunes de la LAM son:
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Dolor en el pecho
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Cansancio
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Toser mucho (puede ser con sangre)
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Dificultad para respirar
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Sibilancias
También es posible que se acumule líquido en el espacio entre los pulmones y la pared torácica, un problema llamado derrame pleural. Puede dificultar la respiración. También puede acumularse líquido en el vientre, las piernas y los pies.
Puede sufrir un colapso pulmonar si un quiste desgarra el revestimiento del pulmón. El colapso pulmonar se produce cuando el aire se filtra en el espacio entre el pulmón y la pared torácica y aplana parte del pulmón. Se trata de una emergencia que requiere tratamiento inmediato.
La LAM no tiene cura, pero puede tratarse con sirolimus (Rapamune), un medicamento que puede ralentizar la enfermedad e incluso mejorar el funcionamiento de los pulmones.
También puede tomar broncodilatadores, medicamentos que pueden ayudar a abrir las vías respiratorias y facilitar la respiración.
La LAM puede empeorar con el tiempo. Si lo hace, puede necesitar oxigenoterapia, lo que significa que toma oxígeno de un tanque o máquina.
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPL)
La HCLP aparece sobre todo en adultos jóvenes que son fumadores o ex fumadores. En las primeras etapas, es posible que no tenga ningún síntoma, pero si lo tiene, podría incluir una leve falta de aire y tos. Más adelante, podrías tener problemas como:
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Dolor en el pecho
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Fiebre
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Sudores nocturnos
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Cansancio
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Pérdida de peso
La HCLP comienza cuando las sustancias químicas del humo del cigarrillo hacen que las células crezcan de forma anormal en los pulmones. A medida que la enfermedad empeora, se forman cicatrices y el tejido se vuelve rígido y grueso. Es posible que le resulte más difícil inspirar suficiente aire y que le falte el aire, incluso durante las actividades normales.
La PCH puede provocar el colapso de un pulmón, a veces más de una vez. Su médico puede sugerirle que se someta a un procedimiento llamado pleurodesis. Este procedimiento cierra el espacio entre los pulmones y la pared torácica e impide que el aire o el líquido llenen el espacio.
No está claro si la PCH es un cáncer o un trastorno inmunitario. En cualquier caso, el primer y más importante tratamiento es dejar de fumar. La PCH puede dejar de empeorar e incluso mejorar cuando se deja de fumar.
También puede tomar un medicamento con esteroides para reducir la inflamación. Algunas personas con HCLP toman un medicamento de quimioterapia si los esteroides no ayudan. Si te falta mucho la respiración, es posible que necesites recibir oxígeno adicional de una máquina o tanque.
Síndrome de Birt-Hogg-Dub (BHD)
El BHD está causado por un gen anormal que se hereda de un progenitor que padece la enfermedad. También puede padecer la EHB si hay cambios en uno de sus genes, lo que se denomina una mutación genética. Las pruebas genéticas pueden demostrar si la padeces.
Los síntomas suelen aparecer a los 20 o 30 años. Los signos más comunes de la EHB son pequeñas protuberancias en la piel de la cara. Estas protuberancias son tumores benignos (no cancerosos) en los folículos pilosos. También pueden aparecer en el cuello, las orejas o la parte superior del cuerpo.
Alrededor del 80% de las personas con EHB tienen quistes pulmonares. Los quistes no suelen causar síntomas y los pulmones funcionan normalmente.
Hasta un tercio de las personas con EHB pueden tener colapsos pulmonares repetidos, y entre el 15% y el 30% pueden tener tumores renales. Los tumores suelen ser de crecimiento lento y se diagnostican en torno a los 48 o 50 años. Hay que hacerse periódicamente un TAC del vientre para detectar precozmente cualquier tumor renal, que es cuando mejor funciona el tratamiento.
El tratamiento de la EHB depende de los síntomas que presente. Por ejemplo, su médico puede eliminar los bultos de la piel con un láser. Si tiene colapsos pulmonares frecuentes, pueden recomendarle una pleurodesis. La cirugía puede eliminar los tumores renales.
Neumonía intersticial linfoide (LIP)
La PIL es extremadamente rara. Los médicos creen que es tanto una enfermedad como una reacción a algo del entorno o a otra enfermedad.
La PIL puede producirse si también se padece una enfermedad autoinmune, especialmente el síndrome de Sjögrens. En esta enfermedad, el sistema inmunitario -la defensa del cuerpo contra los gérmenes- ataca las glándulas que producen las lágrimas y la saliva.
Aproximadamente el doble de mujeres que de hombres padecen LIP. Se suele diagnosticar cuando se tiene entre 52 y 56 años. Los síntomas habituales son una tos que empeora y dificultad para respirar.
El médico puede sugerir que se trate con esteroides para reducir la inflamación. Si los esteroides no ayudan, es posible que tenga que tomar un medicamento que amortigüe las acciones de su sistema inmunitario.
