El médico explica los distintos tipos de enfermedad pulmonar intersticial. Aprenda más sobre los síntomas, las causas, el diagnóstico, el tratamiento, los riesgos y las complicaciones de la EPI.
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un grupo de muchas afecciones pulmonares. Todas las enfermedades pulmonares intersticiales afectan al intersticio, una parte de los pulmones.
El intersticio es una red de tejido en forma de cordón que recorre ambos pulmones. Sirve de soporte a los pequeños sacos de aire de los pulmones, llamados alvéolos. Normalmente, el intersticio es tan fino que no aparece en las radiografías ni en las tomografías.
Tipos de enfermedades pulmonares intersticiales
Todas las formas de enfermedad pulmonar intersticial hacen que el intersticio se engrose. Esto puede ocurrir por... inflamación, cicatrización o acumulación de líquido. Algunas formas de enfermedad pulmonar intersticial duran poco tiempo (aguda); otras son de larga duración (crónica) y no desaparecen.
Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial son:
-
Neumonía intersticial: bacterias, virus u hongos pueden infectar el intersticio. Una bacteria llamada "Mycoplasma pneumoniae" es la causa más común.
-
Fibrosis pulmonar idiopática. Esto hace que crezca tejido cicatricial en el intersticio. Los expertos no saben qué la causa.
-
Neumonitis intersticial inespecífica: es una enfermedad pulmonar intersticial que suele afectar a personas con enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o la esclerodermia.
-
Neumonitis por hipersensibilidad: se produce cuando el polvo, el moho u otras sustancias que se respiran irritan los pulmones durante mucho tiempo.
-
Neumonía organizativa criptogénica (EPC): la EPC es una enfermedad pulmonar intersticial parecida a la neumonía sin infección. Es posible que su médico la denomine bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP).
-
Neumonitis intersticial aguda: se trata de una enfermedad pulmonar intersticial repentina y grave. Las personas que la padecen suelen necesitar estar conectadas a una máquina llamada ventilador que respira por ellos.
-
Neumonitis intersticial descamativa... Se trata de una enfermedad pulmonar intersticial que en parte es consecuencia del tabaquismo.
-
Sarcoidosis: provoca una enfermedad pulmonar intersticial y una inflamación de los ganglios linfáticos. También puede afectar al corazón, la piel, los nervios y los ojos.
-
La asbestosis es una enfermedad pulmonar intersticial causada por la inhalación de amianto, una fibra utilizada en los materiales de construcción.
Síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial
El síntoma más común de todas las formas de enfermedad pulmonar intersticial es la falta de aire. Casi todas las personas con EPI tendrán disnea, que puede empeorar con el tiempo.
Otros síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial son:
-
Tos, que suele ser seca y no saca moco.
-
Pérdida de peso, más frecuente en personas con EPO o BOOP.
En la mayoría de las formas de EPI, la falta de aire se desarrolla lentamente (durante meses). Si tiene una neumonía intersticial o una neumonitis intersticial aguda, los síntomas aparecerán rápidamente (en horas o días).
Causas y riesgos de la enfermedad pulmonar intersticial
La causa de la mayoría de las enfermedades pulmonares intersticiales es desconocida.
Las bacterias, los virus y los hongos pueden causar neumonía intersticial. También puede padecer una EPI si respira regularmente cosas que pueden molestar a sus pulmones. Estos incluyen:
-
Amianto
-
Proteínas de aves (como de aves exóticas, pollos o palomas)
-
Polvo de carbón u otros polvos metálicos diversos procedentes del trabajo en la minería
-
Polvo de grano procedente de la agricultura
-
Polvo de sílice
-
Talco
Es poco frecuente, pero ciertos medicamentos pueden causar EPI:
-
Algunos antibióticos, como la nitrofurantoína.
-
Algunos medicamentos antiinflamatorios, como el rituximab
-
Fármacos de quimioterapia como la bleomicina
-
Medicamentos para el corazón como la amiodarona
Cualquiera puede contraer la enfermedad pulmonar intersticial, pero algunas cosas pueden ponerle en mayor riesgo:
-
La edad. Los adultos son mucho más propensos a contraer la enfermedad pulmonar intersticial, pero los niños también pueden hacerlo.
-
Enfermedades autoinmunes como el lupus, la artritis reumatoide y la esclerodermia.
-
Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
-
Genética. Algunas afecciones se transmiten entre los miembros de la familia.
-
Fumar
-
Tratamientos de radiación para el cáncer
Diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial
Las personas con enfermedad pulmonar intersticial suelen acudir al médico por falta de aire o... tos. El médico probablemente utilizará pruebas de imagen de los pulmones para averiguar el problema.
La radiografía de tórax es la primera prueba para la mayoría de las personas con problemas respiratorios. Las radiografías de tórax en personas con enfermedad pulmonar intersticial pueden mostrar finas líneas en los pulmones.
Una tomografía computarizada (TC): se toman múltiples radiografías del tórax y un ordenador crea imágenes detalladas de los pulmones y las estructuras circundantes. Estas pruebas suelen detectar la enfermedad pulmonar intersticial.
Si su médico cree que padece una enfermedad pulmonar intersticial, ciertos ajustes de la TC pueden obtener imágenes de mejor calidad del intersticio. Esto puede ayudar a su médico a diagnosticarle.
Prueba de la función pulmonar: se sienta en una cabina de plástico sellada y respira a través de un tubo para medir su capacidad pulmonar total, que podría estar reducida si tiene una enfermedad pulmonar intersticial. También es posible que la capacidad de transferencia de oxígeno de los pulmones a la sangre sea menor.
Biopsia pulmonar: la observación del tejido pulmonar al microscopio suele ser la única forma de que el médico sepa qué tipo de enfermedad pulmonar intersticial padece. El tejido pulmonar se recoge en un procedimiento denominado biopsia pulmonar, que puede realizarse de varias maneras:
-
Broncoscopia. El médico le pasará un tubo llamado "endoscopio" por la boca o la nariz hasta llegar a las vías respiratorias. Unas diminutas herramientas en el endoscopio pueden tomar una muestra de tejido pulmonar.
-
Cirugía toracoscópica asistida por vídeo (VATS). Su médico realizará pequeños cortes para insertar herramientas que toman muestras de múltiples áreas del tejido pulmonar.
-
Biopsia pulmonar abierta (toracotomía). En algunos casos, podría necesitar una cirugía tradicional con una gran incisión en el pecho para obtener una biopsia de pulmón.
Tratamientos de la enfermedad pulmonar intersticial
El tratamiento que reciba depende del tipo de EPI que tenga y de su causa.
Antibióticos. Tratan la mayoría de las neumonías intersticiales... Las neumonías causadas por un virus suelen mejorar solas. Las neumonías causadas por un hongo son poco frecuentes, pero se tratan con medicamentos antimicóticos.
En algunas formas de enfermedad pulmonar intersticial, la inflamación de los pulmones provoca daños y cicatrices. Los corticosteroides hacen que la actividad del sistema inmunitario sea más lenta. Esto reduce la inflamación en los pulmones y en el resto del cuerpo.
Oxígeno inhalado: si los niveles de oxígeno son bajos debido a la enfermedad pulmonar intersticial, el oxígeno inhalado puede ayudar a aliviar los síntomas. El uso regular de oxígeno también podría proteger su corazón de los daños causados por los bajos niveles de oxígeno.
Trasplante de pulmón. En el caso de una enfermedad pulmonar intersticial avanzada que le haya afectado gravemente, es posible que necesite un trasplante de pulmón. La mayoría de las personas que se someten a un trasplante de pulmón para la enfermedad pulmonar intersticial mejoran mucho su calidad de vida y su capacidad para hacer ejercicio.
Azatioprina (Imuran): este fármaco también ralentiza el sistema inmunitario. No se ha demostrado que mejore la enfermedad pulmonar intersticial, pero algunos estudios sugieren que podría ayudar.
N-acetilcisteína (Mucomyst): este potente antioxidante puede ralentizar el deterioro de la función pulmonar en algunas formas de enfermedad pulmonar intersticial. Se toma en combinación con otros tratamientos.
Otros fármacos se consideran controvertidos para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial, entre ellos
-
Ciclofosfamida?(Cytoxan)
-
Ciclosporina
-
Metotrexato
-
Nintedanib (Ofev)
-
Pirfenidona (Esbriet)
Estos medicamentos afectan al funcionamiento de su sistema inmunitario. Si su médico cree que necesita uno, le vigilará de cerca mientras lo toma. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves.
Complicaciones de la enfermedad pulmonar intersticial
Las complicaciones de la enfermedad pulmonar intersticial grave pueden poner en peligro la vida:
-
Presión arterial elevada en los pulmones, conocida como hipertensión pulmonar
-
Insuficiencia respiratoria
-
Insuficiencia cardíaca del lado derecho, conocida como cor pulmonale
