Cuando se padece hiperoxaluria primaria tipo 1 (PH1), se acumula en los riñones una cantidad excesiva de una sustancia natural llamada oxalato. Para evitar los graves daños renales que pueden producirse, su médico intentará reducir la acumulación de oxalato en su organismo.
Su médico probablemente empezará diciéndole que beba mucho líquido. Las personas con PH1 necesitan líquidos para limpiar sus riñones y ayudar a impedir la acumulación de oxalatos.
Su médico también puede recomendarle uno o varios de estos tratamientos.
Medicamentos
Lumasiran (Oxlumo). Es el primer medicamento aprobado específicamente para su uso en adultos y niños para reducir la cantidad de oxalato que produce su cuerpo. Suele normalizar los niveles en 24 horas.
Piridoxina (vitamina B6). Cuando se toma en dosis de prescripción, esta vitamina puede reducir en gran medida la cantidad de oxalato en la orina. Sin embargo, no funciona para todo el mundo.
Citrato de potasio o pirofosfato. Estas sales hacen que la orina sea más alcalina (cambiando el equilibrio del pH). Esto hace que sea menos probable que se formen cálculos de oxalato. Su médico probablemente le dirá que tome uno o varios de ellos varias veces al día.
Diuréticos tiazídicos. En algunos casos, el médico puede recetarle estos "diuréticos" para que orine con más frecuencia. Cuando su médico le prescriba un diurético, es especialmente importante que beba mucho líquido para no deshidratarse.
Procedimientos
Gastrostomía. Los bebés y los niños pequeños pueden necesitar este procedimiento para asegurarse de que reciben suficientes líquidos para mantener la orina bien diluida y prevenir el daño renal. En esta operación, el médico coloca una sonda de alimentación en el estómago del niño a través de un pequeño corte en su vientre. Esto permite que los líquidos, la fórmula o los medicamentos pasen directamente a su cuerpo.
Líquidos intravenosos. Si tiene una enfermedad que le impide beber suficientes líquidos, es posible que tenga que recibir líquidos por vía intravenosa.
Diálisis y trasplantes
Si estos tratamientos no impiden que tu estado empeore, es posible que finalmente necesites diálisis o un trasplante combinado de riñón e hígado...
Diálisis. Cuando la medicación y los cambios en el estilo de vida no son suficientes, los riñones acaban dejando de funcionar. Es posible que tenga que someterse a hemodiálisis, quizás durante varias horas al día. Esto ayuda a eliminar el oxalato sobrante de su sangre, así como a limpiar la sangre y eliminar el líquido como harían normalmente sus riñones.
Este tipo de diálisis elimina más oxalato que la diálisis peritoneal, en la que un líquido limpiador pasa por un tubo en su abdomen.
Trasplante de hígado. La única cura para la hiperoxaluria primaria de tipo 1 es un trasplante de hígado. Un hígado trasplantado de un donante sano producirá las enzimas que su cuerpo necesita para descomponer el oxalato.
Como la PH1 suele dañar también los riñones, algunas personas pueden necesitar tanto un trasplante de hígado como de riñón. Estas operaciones pueden realizarse al mismo tiempo, o se puede hacer un trasplante de hígado seguido de un trasplante de riñón.
Sin embargo, el trasplante tiene sus riesgos:
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Tu cuerpo podría rechazar el órgano trasplantado.
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Podría contraer una infección después de la cirugía.
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Podría tener efectos secundarios por los medicamentos que toma para ayudar a su cuerpo a aceptar el órgano.
Tu médico puede ayudarte a sopesar los pros y los contras?
