La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico que dura toda la vida. Conozca los diferentes tipos de esta enfermedad, así como sus causas y tratamientos.
La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente. Esto significa que se hereda de los padres. Se calcula que afecta a entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1.000 personas.
Tipos de VWD
Existen tres tipos de VWD hereditaria y un tipo de trastorno que no es hereditario.
Tipo 1: Es la forma más común de VWD hereditaria. Alrededor del 60% al 80% de las personas con VWD tienen este tipo. En el tipo 1, no hay suficiente factor von Willebrand en la sangre. Normalmente, tiene entre el 20% y el 50% de los niveles normales. Los síntomas de la VWD de tipo 1 son leves.
Tipo 2: Es la segunda forma más común de VWD heredada. Está causada por el mal funcionamiento de su propio factor VWD. Si tiene VWD, hay una probabilidad del 15% al 30% de que tenga el tipo 2. Los síntomas van de leves a moderados.
Tipo 3: Es la forma más rara de VWD heredada. Se encuentra en el 5% al 10% de los casos. Si tiene este tipo, normalmente no tiene el factor von Willebrand y tiene niveles muy bajos de otra proteína necesaria para la coagulación. El tipo 3 presenta los síntomas más graves.
Adquirida: Es posible contraer esta forma de VWD si se padece una enfermedad autoinmune, como el lupus. Una enfermedad autoinmune es aquella en la que el sistema de defensa natural del organismo (sistema inmunitario) lucha contra sí mismo. También se puede contraer la VWD después de tomar ciertos medicamentos, o a causa de una enfermedad cardíaca o algunos tipos de cáncer.
¿Cuáles son las causas?
La mayoría de las veces, se hereda la VWD de uno o ambos padres. Puedes heredar el tipo 1 o el tipo 2 si uno de tus padres te transmite el gen. Por lo general, sólo se hereda el tipo 3 si ambos padres le transmiten el gen.
Es posible tener el gen que causa el trastorno pero no tener ningún síntoma. En ese caso, puede transmitir el gen a sus hijos.
¿Cuáles son los síntomas?
Depende del tipo de enfermedad de von Willebrand que tengas.
Con el tipo 1 y el tipo 2, sus síntomas pueden ir de leves a moderados. Incluyen:
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Moretones grandes y frecuentes por lesiones menores.
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Sangrados nasales frecuentes o difíciles de parar
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Sangre en las heces o en el pis (por una hemorragia interna)
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Sangrado abundante después de un corte, accidente o procedimiento médico menor
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Sangrado durante un largo período de tiempo después de una cirugía mayor
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Períodos menstruales abundantes o largos
Si usted es una mujer con VWD, tendrá periodos con coágulos de más de una pulgada de diámetro. Esto significa que es posible que tenga que cambiarse la compresa o el tampón más de una hora. También es probable que desarrolle anemia (bajo nivel de hierro en la sangre). Estos son síntomas de la enfermedad de von Willebrand, pero por sí solos no demuestran que tenga VWD.
Con el tipo 3, puede tener todos los síntomas del tipo 1 y del tipo 2, además de episodios de hemorragias graves sin motivo. También puede experimentar dolor intenso e hinchazón en los tejidos blandos y las articulaciones debido a las hemorragias.
¿Cómo se diagnostica?
Si su médico sospecha que tiene la enfermedad de von Willebrand, empezará con una historia clínica detallada. Recuerde que la enfermedad de von Willebrand es casi siempre hereditaria. Su historial médico familiar mostrará si ha experimentado los síntomas típicos o si otros familiares tienen un trastorno hemorrágico o síntomas de uno.
Es posible que tenga que someterse a una prueba de coagulación para comprobar la capacidad de su sangre para formar un coágulo y el tiempo que tarda en hacerlo. Su médico también puede pedirle varios análisis de sangre, como una prueba de antígenos. Esto muestra la cantidad de FVW que tiene en el plasma sanguíneo.
Los niveles de FVW suben y bajan debido a cosas como el estrés y el ejercicio. Por este motivo, es posible que tenga que hacerse estas pruebas más de una vez para confirmar los resultados.
¿Cuál es el tratamiento?
La enfermedad de von Willebrand no tiene cura, pero puede tratarse y/o controlarse. Una de las claves para controlar este trastorno es reducir el riesgo de hemorragia antes de que se produzca. Esto significa evitar ciertos medicamentos que pueden diluir la sangre. Su médico puede recomendarle que evite la aspirina y los medicamentos conocidos como AINE, como el ibuprofeno (Advil, Motrin) y el naproxeno (Aleve). El acetominofeno (Tylenol) es una buena alternativa a la aspirina y los AINE.
El tratamiento de su enfermedad dependerá de la gravedad de sus síntomas.
En el caso del tipo 1, normalmente sólo es necesario un tratamiento si se ha sometido a una operación, a una extracción dental o si se ha lesionado.
El tratamiento más habitual para la enfermedad de von Willebrand es el acetato de desmopresina (DDAVP). Está disponible en forma de inyección o de spray nasal. El DDAVP es una forma sintética de la hormona vasopresina. Provoca la liberación del factor von Willebrand de sus células. Un efecto secundario de esta hormona es que hace que su cuerpo retenga agua. Por ello, deberá restringir la ingesta de líquidos si está tomando la medicación.
Su médico también puede recomendarle que reciba concentrados de factor de coagulación por vía intravenosa.
Si va a someterse a una intervención dental, es posible que deba tomar ácido aminocaproico o ácido tranexámico. Estos medicamentos impiden la descomposición de los coágulos de sangre. Estos medicamentos se toman por vía oral, ya sea en forma de líquido o de pastilla. También puede tomarlos si sangra por la nariz o la boca, o si tiene una hemorragia intensa con el periodo.
Si eres una mujer con VWD y menstruaciones abundantes, tu tratamiento puede incluir también píldoras anticonceptivas. Éstas pueden aumentar la cantidad de factor von Willebrand en la sangre. Otro posible tratamiento es un dispositivo intrauterino de levonorgestrel. Se trata de un tipo de anticonceptivo que contiene la hormona progestina. Si ya no quiere tener hijos o no desea tenerlos, también puede someterse a una ablación endometrial. Este procedimiento destruye el revestimiento del útero y reduce la cantidad de sangre que se pierde durante el periodo.
Si tiene el tipo 3 y experimenta una hemorragia, debe recibir tratamiento de inmediato. Los episodios de hemorragia pueden ser fatales si no se tratan inmediatamente.
