La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida (aTTP) afecta a la forma en que se coagula la sangre y ayuda a provocar hemorragias. Aprenda qué causa la aTTP y cómo detectar los síntomas.
La púrpura trombocitopénica adquirida (PTT adquirida o aTTP) es un trastorno sanguíneo poco frecuente que provoca la formación de coágulos en pequeños vasos sanguíneos del cuerpo. Estos coágulos pueden ralentizar el flujo de sangre rica en oxígeno hacia el corazón, el cerebro, los riñones y otros órganos.
La enfermedad afecta a las plaquetas, las células sanguíneas que se unen para ayudar a la coagulación de la sangre cuando uno se corta. Ayudan a sellar el corte y evitar la hemorragia.
En la aTTP, las plaquetas se agrupan y forman pequeños coágulos cuando no deberían hacerlo. Esto hace que haya menos plaquetas en el organismo, por lo que puede sangrar más de lo normal. A veces los glóbulos rojos se rompen. Esto provoca un recuento bajo de glóbulos rojos, denominado anemia.
La PTT adquirida puede ser grave. Pero existen tratamientos para evitar que vuelva a aparecer. Tendrás más posibilidades si te tratas lo antes posible y acudes a tu médico después del tratamiento para realizar visitas periódicas de seguimiento.
Causas
La PTT adquirida es un trastorno autoinmune, lo que significa que su cuerpo se ataca a sí mismo por error. El sistema inmunitario libera unas proteínas denominadas anticuerpos que se dirigen a la ADAMTS13, una enzima que normalmente impide que la sangre se coagule demasiado... Los médicos no saben qué desencadena la reacción autoinmune que da lugar a la aTTP.
Síntomas
La PTT adquirida puede hacerte sangrar dentro del cuerpo y bajo la piel. Si te cortas, puede ser difícil detener la hemorragia... También puede provocar coágulos en los vasos sanguíneos.
Los coágulos y las hemorragias en el interior del cuerpo provocan síntomas como:
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Moretones de color púrpura bajo la piel, llamados púrpura
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Pequeños puntos rojos o morados bajo la piel, llamados petequias
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Color de la piel pálido o amarillo
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Cansancio y debilidad
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Dificultad para respirar
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Fiebre
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Confusión
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Dificultad para hablar
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Dolor de cabeza
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Latidos rápidos del corazón
Estos síntomas comienzan rápidamente y pueden durar días o semanas.
Cómo obtener un diagnóstico
Su médico de atención primaria puede remitirle a un especialista que trata los trastornos de la sangre, llamado hematólogo.
El médico le preguntará primero por su historial médico, incluyendo las enfermedades que ha tenido y los medicamentos que ha tomado. Durante el examen, el médico buscará síntomas de aTTP como piel pálida, hematomas y dificultad para respirar.
Los análisis de sangre pueden confirmar el diagnóstico. Uno de ellos mide la actividad de la enzima ADAMTS13. Otras pruebas cuentan el número de plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos en la sangre.
Preguntas para su médico
Necesito acudir a un hematólogo para tratar mi aTTP?
Qué puede haber causado esta enfermedad?
Qué tipo de tratamiento necesito?
Durante cuánto tiempo tendré que permanecer en el hospital para recibir el tratamiento?
Qué efectos secundarios pueden provocar los tratamientos? Cómo puedo controlar los efectos secundarios?
Qué cuidados de seguimiento necesitaré una vez finalizado el tratamiento?
Tratamiento
El intercambio de plasma es uno de los principales tratamientos para el aTTP. Acudirás a un hospital para recibir este tratamiento en cuanto te diagnostiquen aTTP.
El plasma es la parte líquida de la sangre. Contiene plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.
Durante el intercambio de plasma, primero se extrae una pequeña cantidad de sangre con una aguja. Es algo parecido a un análisis de sangre. Su sangre pasa por una máquina que separa el plasma de las demás células sanguíneas.
La máquina elimina los anticuerpos defectuosos de su sangre que estaban atacando la enzima ADAMTS13. Sustituye las enzimas dañadas por enzimas sanas de un donante. El plasma vuelve a introducirse en el organismo, junto con las células sanguíneas extraídas. El procedimiento dura unas dos horas.
Su médico puede prescribirle medicamentos esteroides junto con el intercambio de plasma. Los medicamentos esteroides reducen la respuesta del sistema inmunitario para impedir que su cuerpo se dirija a la ADAMTS13.
Recibirá tratamiento de intercambio de plasma todos los días hasta que su recuento de plaquetas vuelva a ser normal. Esto puede llevar unos días o semanas. Permanecerá en el hospital durante este tiempo.
Una vez que su recuento sanguíneo sea normal, dejará el tratamiento. Si estaba tomando esteroides, su médico reducirá lentamente la dosis durante un período de 2 a 3 semanas.
Otros medicamentos también pueden tratar el aTTP. Entre ellos están el caplacizumab (Cablivi) y el rituximab (Rituxan). Estos medicamentos se denominan anticuerpos monoclonales. Pero no funcionan igual.
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El caplacizumab impide que las plaquetas se aglutinen, lo que evita los pequeños coágulos. La primera vez te lo administrarán por vía intravenosa, pero después será una inyección bajo la piel. Puede utilizarse junto con medicamentos que suprimen el sistema inmunitario. Es posible que lo reciba tan pronto como comience el intercambio de plasma.
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El rituximab, al igual que los esteroides, suprime su sistema inmunitario. Lo recibes por vía intravenosa a través de un tubo que se introduce bajo la piel.
Tanto los fármacos esteroides como el rituximab pueden tener efectos secundarios como:
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Aumento de la presión en los ojos
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Presión arterial elevada
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Niveles altos de azúcar en la sangre
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Cambios de humor
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Aumento de peso
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Opacidad del cristalino en los ojos
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Aumento del riesgo de infecciones
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Huesos más delgados
Los fármacos que suprimen el sistema inmunitario aumentan la probabilidad de tener infecciones, que a veces pueden ser graves.
Los efectos secundarios más comunes de caplacizumab incluyen:
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Dolor de cabeza
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Fiebre
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Dificultad para respirar
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Fatiga
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Dolor de espalda
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Dolor muscular
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Hormigueo, pinchazos o sensación de adormecimiento en la piel
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Picor cerca de la zona en la que se ha puesto la inyección
Cuidarse a sí mismo
La TTP adquirida puede hacer que te salgan moratones o sangres con más facilidad de lo habitual. Practica buenas medidas de seguridad para evitar lesiones.
Ten cuidado cuando trabajes con objetos afilados como cuchillos o cortaúñas. Cuando te afeites, utiliza una maquinilla eléctrica en lugar de una cuchilla. Cambie a un cepillo de dientes suave y sea muy cuidadoso al cepillarse los dientes.
Evita tomar medicamentos AINE como la aspirina y el ibuprofeno. Pueden hacerte sangrar más fácilmente de lo habitual.
Llame a su médico de inmediato si observa síntomas como los siguientes:
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Moretones inusuales
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Sangrado abundante
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Caca de color negro o con aspecto de alquitrán
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Pequeñas manchas moradas en la piel
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Piel pálida
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Dificultad para respirar
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Coloración amarillenta de la piel y los ojos
Qué esperar
La PTT adquirida puede durar días, semanas o incluso meses. Acuda a su médico para recibir tratamiento tan pronto como note los síntomas.
La PTT adquirida puede ser muy grave. Si no se trata de inmediato, puede causar complicaciones como daños cerebrales o un accidente cerebrovascular. Algunas complicaciones pueden poner en peligro la vida.
El tratamiento con recambio plasmático y fármacos corticosteroides detiene los síntomas en la mayoría de las personas con aTTP. Pero hasta en el 60% de las personas que han recibido tratamiento, la enfermedad vuelve a aparecer, o recae. Por lo general, las recaídas se producen en los primeros 1 ó 2 años tras el diagnóstico de aTTP. Tomar rituximab puede ayudar a prevenir las recaídas.
Para estar atento a las recaídas, deberá acudir al médico que le trató la aTTP para que le haga revisiones periódicas durante los primeros años después del diagnóstico. Si los síntomas vuelven a aparecer, se le volverá a tratar.
Cómo obtener apoyo
Para saber más sobre la aTTP y encontrar grupos de apoyo, visite el sitio web de la Fundación Answering T.T.P. (Púrpura trombocitopénica trombótica).
